Urticaires

Urticaires: traitement, symptômes et causes

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L’urticaire (du latin urtica : ortie) correspond à un syndrome dermatologique fréquent, le plus souvent aigu et transitoire, cliniquement polymorphe, associant selon des degrés variables des maculopapules érythémateuses volontiers figurées, souvent prurigineuses ou/et une induration plutôt douloureuse, conséquences d’un œdème dermique (urticaire superficielle commune) ou/et hypodermique (angio-œdème) résultant d’une vasodilatation périphérique avec hyperperméabilité capillaire et veinulaire et d’une inflammation périvasculaire également polymorphe avec parfois composante de vasculite. Les étiologies en sont multiples, ce qui motive l’utilisation du pluriel pour ce cadre syndromique hétérogène regroupant des entités parfois bien caractéristiques sur un plan clinique, histologique ou étiopathogénique.

L’actualité repose surtout sur la meilleure compréhension de sa physiopathologie et la mise en évidence d’autoanticorps de type immunoglobuline (Ig) G contre les IgE ou les récepteurs de haute affinité des IgE des mastocytes (anti-FceRIa) lors d’urticaire chronique (qualifiée auparavant d’idiopathique), ainsi que sur la découverte de nouvelles molécules thérapeutiques moins sédatives, mieux ciblées sur les médiateurs de l’histaminolibération et sans effet sur le rythme cardiaque. La grande fréquence des urticaires, le risque létal potentiel des chocs anaphylactiques ou anaphylactoïdes, la prévalence des nouveaux allergènes dès le plus jeune âge (latex…) et l’important impact sur la qualité de la vie de l’urticaire chronique font de cette maladie une des principales dermatoses et un véritable problème de santé publique.

Physiopathologie

Les stimuli à l’origine de la réaction urticarienne ainsi que les mécanismes physiopathogéniques sont multiples ; ils font intervenir les mastocytes et les basophiles qui libèrent par dégranulation l’histamine, médiateur princeps, mais aussi l’ensemble des acteurs cellulaires de l’inflammation (polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, lymphocytes, macrophages, plaquettes) ainsi qu’une cascade de médiateurs (prostaglandines [PG], leucotriènes [LCT], kinines, neuropeptides, sérotonine, anaphylatoxines C3a et C5a, platelet activating factor acéther, tumour necrosis factor a, interleukines).

Il peut s’agir d’une réaction d’hypersensibilité de type I médiée par les IgE : l’activation des mastocytes (ou des basophiles) survient après fixation d’un antigène (ou par le biais d’anticorps anti-IgE, anti-idiotype, antirécepteur Fc, ou enfin grâce à des dimères divalents d’IgE obtenus expérimentalement avec des agents chimiques polymérisants ou des lectines) sur des IgE fixées sur les récepteurs de haute affinité FceRI, entraînant le pontage des IgE, provoquant l’agrégation des récepteurs. Une méthylation des phospholipides membranaires, une phosphorylation des protéines, une activation de la protéine kinase et de l’adénosine monophosphate (AMP) cyclique s’ensuivent ; il y a alors production d’un flux calcique, l’entrée de calcium dans la cellule favorise l’assemblage des microtubules, la migration des granules au contact de la membrane cytoplasmique, la fusion des membranes et la libération dans le milieu extracellulaire des médiateurs préformés que sont l’histamine, responsable des effets inflammatoires immédiats, la sérotonine, la bradykinine, des enzymes protéolytiques comme la tryptase et des facteurs chimiotactiques (eosinophil chemotactic factor of anaphylaxis et neutrophil chemotactic factor of anaphylaxis). Des médiateurs néoformés comme les dérivés de l’acide arachidonique (PGD2, LTC4) sont produits grâce à l’activation de la phospholipase A2. Les lymphocytes interviennent

par la sécrétion d’interleukine 4, stimulant l’afflux des cellules de l’inflammation et d’histamine releasing factor (HRF) favorisant la dégranulation. Les neuropeptides ont aussi une action histaminolibératrice, vasodilatatrice ou chimiotactique par le biais de la substance P, du calcitonine gene-related peptide, de la neurokinine et du vaso-intestinal peptide. De même, les peptides opiacés endogènes à faible concentration (b-endorphine, a-néoendorphine, dinorphine) ou médicamenteux (codéine, morphine) favorisent la dégranulation par des mécanismes non immunologiques.

Ces processus peuvent résulter également d’une activation du complément sérique (anaphylatoxines C3a, C4a et C5a) par des complexes immuns (réaction de type III) ou encore de mécanismes non immunologiques (entrée calcique par les ionophores, induction médicamenteuse ou alimentaire par le biais du métabolisme de l’acide arachidonique ou d’une libération directe d’histamine, stimulation par l’acétylcholine lors d’urticaire cholinergique).

La bradykinine, puissant vasodilatateur, résulte de la dégradation des kininogènes lors du processus inflammatoire ; la prise d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) de l’angiotensine qui permet sa dégradation peut, dans certains cas, favoriser, aggraver ou pérenniser une urticaire le plus souvent à type d’angio-œdème. La stimulation par l’histamine des récepteurs H1 entraîne une vasodilatation périphérique avec hyperperméabilité veinulaire, œdème tissulaire et extravasation leucocytaire, une hypotension, une bronchoconstriction, une production de mucus nasal et une activation des éosinophiles.

Celle des récepteurs H2 favorise la vasodilatation des capillaires, stimule la sécrétion gastrique, entraîne une bronchodilatation… La stimulation des récepteurs H3, présents sur les cellules contenant de l’histamine, freinerait la libération de ce médiateur et constituerait donc un rétrocontrôle négatif.

Les autres facteurs inhibant in vivo la réaction urticarienne sont mal connus ; certains médiateurs sont inactivés par complexion à l’héparine, d’autres sont détruits par les macrophages et les neutrophiles, enfin les inhibiteurs des protéases (a1-antitrypsine, a1-antichymotrypsine, inhibiteur de la C1 estérase [C1INH], a2-macroglobuline, antithrombine III) contrôlent l’activité enzymatique de la cascade du complément et du système des kinines.

Sur un plan histopathologique, l’urticaire classique comporte une augmentation des mastocytes dermiques aussi bien lorsque la biopsie est réalisée au sein d’une papule urticarienne qu’en peau saine et de façon proportionnelle à la durée d’évolution de la maladie. L’infiltrat inflammatoire dermique souvent périvasculaire contient une prédominance de lymphocytes de type T-helper et de monocytes, et est d’autant plus dense que l’urticaire est chronique ou qu’il s’agit d’une urticaire au froid. La proportion de polynucléaires neutrophiles et d’éosinophiles est variable. On parle d’urticaire neutrophilique lorsqu’il existe un grand nombre de polynucléaires neutrophiles (> 25 pour cinq champs, G x 400) dans l’infiltrat, en l’absence de vasculite. Il semble qu’elle s’observe plus volontiers à la phase aiguë des urticaires et particulièrement lors d’urticaire retardée à la pression ; elle résulterait d’une production excessive d’interleukine 3 et de tumour necrosis factor a. Les modifications vasculaires à type de dilatation des lymphatiques et des capillaires ainsi que l’œdème dermohypodermique seraient plus marqués lors d’urticaire au froid. La présence de polynucléaires éosinophiles serait plus grande lors d’urticaire retardée à la pression. La vasculite urticarienne comporte par définition une atteinte vasculaire inflammatoire à prédominance veinulaire avec leucocytoclasie, nécrose fibrinoïde et extravasation d’hématies de degré variable.

En réalité, il existe un continuum entre les divers aspects anatomocliniques d’urticaire qui peuvent être des modes différents d’expression d’une même étiologie, fonction du degré d’inflammation et de libération des médiateurs cytokiniques, une infection pouvant ainsi se révéler par une authentique vasculite parfois nécrosante, par une dermatose neutrophilique de type maladie de Sweet ou bien par une vasculite urticarienne ou encore une urticaire neutrophilique…

Épidémiologie

La plupart des individus sont concernés au moins une fois dans leur existence par une poussée fugace d’urticaire ; cependant, on sous-estime l’incidence autour de 15 % probablement en raison de l’oubli de l’épisode aigu et sans conséquence d’urticaire dans les enquêtes rétrospectives anamnestiques. Globalement, toutes causes confondues, le sex-ratio est proche de 1 avec une légère prédominance féminine. Enfin, la fréquence de l’urticaire chronique et la répartition des étiologies sont très variables, fonction de la géographie, du type de recrutement des services de dermatologie et de l’importance des explorations faisant varier le taux d’urticaire dite idiopathique de 10 à 50 %, ce qui rend impossible l’exposé de statistiques fiables.

Diagnostics positif et différentiel

La forme d’urticaire la plus fréquente se caractérise par une éruption aiguë et fugace de papules ou de placards bien circonscrits, volontiers figurés, érythémateux ou rose orangé, en « peau d’orange », de taille, de nombre et de topographie très variables, plus ou moins prurigineux. Les éléments apparaissent et disparaissent rapidement sans laisser de trace, la poussée durant quelques heures à quelques jours. Elle est généralement sans lendemain sauf en cas de nouveau contact avec l’allergène .

Il existe par ailleurs des formes circinées (érythème marginé de Marfan), micropapuleuses (urticaire cholinergique), à tendance purpurique ou ecchymotique, notamment chez le nourrisson ou lors de maladie systémique sous-jacente, localisées (zones photoexposées lors d’urticaire solaire, aspect linéaire lors d’urticaire de contact ou de dermographisme), diffuses ou généralisées (urticaire géante).

L’angio-œdème (ou œdème de Quincke) se manifeste par un œdème blanc rosé souvent plus douloureux que prurigineux, siégeant préférentiellement à la face (lèvres, paupières, langue, pharynx, larynx), aux régions génitales et aux régions palmoplantaires. Il peut être isolé ou associé à une urticaire superficielle (dans près de la moitié des cas d’urticaire, essentiellement dans les topographies palpébrales et labiales), la précéder ou lui succéder et par conséquent résulter des mêmes causes.

L’urticaire chronique se définit arbitrairement par la persistance de poussées quasi quotidiennes au-delà de 6 semaines, ce qui la distingue de l’urticaire récidivante ou récurrente se traduisant par des poussées aiguës espacées de plusieurs semaines à plusieurs mois. La démarche étiologique est néanmoins souvent la même, a fortiori en cas de récidives fréquentes. En revanche, la prévalence des étiologies est différente selon que l’urticaire est aiguë ou chronique, avec logiquement des causes plus complexes, plus souvent « endogènes », plus graves et plus difficiles à traiter lors de chronicité.

Le diagnostic différentiel ne se pose généralement pas en pratique, mais en théorie, on peut discuter de nombreuses affections.

Les piqûres d’arthropodes comportent souvent une papule urticarienne initiale très prurigineuse. L’anamnèse, le caractère fixe, la topographie prédominant aux membres et l’évolution vers un prurigo volontiers vésiculobulleux (prurigo mitis ou strophulus), rapidement excorié puis lichénifié en cas de prurit persistant sont évocateurs. L’éruption urticariforme aux poils urticants des chenilles processionnaires doit être évoquée après une promenade dans l’arrière-pays provençal.

Un érysipèle, une dermohypodermite ou une myosite, un erythema chronicum migrans de Lipschutz après morsure de tique, sont rapidement diagnostiqués devant les signes infectieux, la fixité et le caractère inflammatoire du placard érythémateux.

D’autres infections (varicelle, exanthèmes maculopapuleux de la rubéole, de la rougeole, de la roséole, du mégalérythème…) peuvent initialement simuler une urticaire généralisée mais la transformation des lésions élémentaires, leur coalescence ou la présence d’énanthème, font rapidement corriger le diagnostic.

Cependant, il faut savoir éliminer un érythème polymorphe sur l’aspect en « cocardes » des lésions (avec deux anneaux successifs et un centre violine d’évolution parfois bulleuse dans les formes typiques), un érythème annulaire centrifuge plutôt maculeux. Les lésions urticariformes précessives de la pemphigoïde gestationis et de la pemphigoïde bulleuse sont assez polymorphes, volontiers en ébauche de cocardes ou parfois d’évolution ecchymotique ; c’est la survenue respectivement chez une femme enceinte et chez un malade âgé et bien entendu l’apparition de vésiculobulles tendues qui font évoquer la maladie et font pratiquer une histologie avec immunofluorescence directe. On décrit également des papules érythémateuses urticariformes photodistribuées lors de protoporphyrie érythropoïétique.

Certaines affections comportant des lésions urticariformes sont, selon les auteurs, distinguées de l’urticaire car soit elles sont suffisamment caractéristiques comme la dermatite polymorphe gravidique (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy), soit elles sont considérées comme des étiologies sous l’intitulé d’urticaire systémique, de vasculite urticarienne ou bien d’urticaire neutrophilique…

L’évolution œdémateuse des macules pigmentées de mastocytose après frottement constitue le classique signe de Darier qui s’associe fréquemment à la présence d’un dermographisme. Mais l’urtication peut survenir spontanément, après changement de température, après ingestion d’aliments ou prise de médicaments histaminolibérateurs, que la mastocytose soit cutanée pure ou systémique.

Les flushs, qu’ils s’intègrent ou non à une pathologie systémique (mastocytose, carcinoïde, phéochromocytome…) ou l’érythème pudique se distinguent facilement par leur caractère maculeux, leur topographie cervicofaciale et leur fugacité.

Lors d’angio-œdème palpébral, il faut évoquer l’œdème associé à l’eczéma ou à la dermite d’irritation, l’œdème lilacé des paupières de la dermatomyosite, l’œdème volontiers matinal du syndrome néphrotique ainsi que le syndrome d’obstruction de la veine cave supérieure ou encore l’insuffisance de drainage lymphatique des paupières, notamment lors de prise de neuroleptiques ou après chirurgie sinusienne, l’œdème facial de la trichinose. En cas d’œdème labial récurrent ou persistant, volontiers asymétrique et induré, il faut penser à la rare macrochéilite granulomateuse de Miescher qui, si elle s’associe à une langue plicaturée et à une paralysie faciale périphérique, fait porter le diagnostic de syndrome de Melkersson-Rosenthal.

En cas d’angio-œdème diffus (œdème de Quincke), le caractère aigu (associé ou non à un collapsus) permet la rapide distinction avec des infiltrations d’installation progressive et d’évolution chronique comme le scléromyxœdème de Buschke localisé plutôt au tronc, la sclérodermie œdémateuse qui prédomine aux extrémités, le syndrome de fuite capillaire des dysglobulinémies ou des lymphomes cutanés, les œdèmes d’origine cardiaque (insuffisance cardiaque droite) ou rénale (syndrome néphrotique)…

Grands cadres étiologiques ou anatomocliniques

Urticaires dites physiques

Les urticaires physiques (physical urticaria), qui constituent jusqu’à 20 % des urticaires « chroniques », sont évoquées dès l’anamnèse devant des circonstances de survenue stéréotypées et leur caractère récidivant ; l’aspect clinique est souvent caractéristique, avec notamment apparition de l’urticaire ou/et de l’angio-œdème au site d’application du stimulus physique. Le diagnostic est confirmé par des tests de provocation relativement simples à réaliser, bien qu’ils ne soient pas toujours bien standardisés.

Dermographisme

Le dermographisme (factitious urticaria) se définit étymologiquement par l’apparition (habituellement rapide : de 2 à 5 minutes) d’un érythème secondairement papuleux « urticariforme », transitoire, dessinant sur la peau le tracé réalisé par la pression modérée d’une pointe mousse ou d’un ongle…

On différencie le dermographisme simple, peu papuleux, non prurigineux et rapidement régressif, observé chez 2 à 5 % de la population, du dermographisme pathologique, caractérisé par l’existence d’un prurit et par une grande facilité de survenue au simple frottement des vêtements, après massage. L’éruption est reproduite par l’application d’une pression inférieure à 36 g/mm2 grâce au dermographomètre de James et Warin ou stylo à pointe mousse, muni d’un ressort à pression graduée.

Le dermographisme peut être limité à la zone de friction ou déborder plus largement, être à prédominance folliculaire, être « rouge » (micropapules fugaces survenant sur un érythème plus durable), être associé aux autres types d’urticaire physique ou rester isolé en se comportant de la même façon sans que, pour autant, les tests classiques d’urticaire physique soient pertinents : ainsi, le dermographisme retardé apparaît 3 à 6 heures après le frottement, persiste jusqu’à 24 à 48 heures, s’accompagne d’une sensation de brûlure ; le dermographisme au froid n’apparaît que si la friction s’accompagne d’une exposition au froid ; le dermographisme cholinergique survient après l’effort.

Un dermographisme pourrait survenir après infestation parasitaire (scabiose, helminthiase…) ou après prise d’aspirine, de pénicilline. Le dermographisme peut être la seule manifestation cutanée d’une mastocytose ; il faut rechercher l’association à des épisodes de flush avec malaise, syncope, céphalées, à des épigastralgies, à des douleurs osseuses.

Le dermographisme « blanc » s’observe chez le sujet atopique avec xérose diffuse et se traduit par l’apparition de macules blanchâtres à la pression correspondant probablement à la libération de facteurs vasoconstricteurs.

Urticaire retardée à la pression

L’urticaire retardée à la pression (delayed pressure urticaria) est plus souvent une urticaire profonde, ferme, peu érythémateuse, peu prurigineuse, plutôt douloureuse, localisée au site d’application d’une pression forte et prolongée. Le délai existant entre le stimulus physique et l’apparition des lésions varie de 3 à 10 heures ; elles persistent généralement plusieurs heures. Plus le délai de survenue et la durée de rémanence des lésions sont grands, plus le diagnostic est difficile car le malade ne fait plus le lien entre le facteur déclenchant et l’angio-œdème, d’autant plus qu’il est généralement suivi d’une période réfractaire de 1 à 2 jours, pendant laquelle la répétition du stimulus ne déclenche aucune réaction.

Sa fréquence est très variable selon les auteurs : on peut l’estimer à près d’un tiers des urticaires physiques. Il existe une prédominance masculine avec un âge de survenue autour de la troisième décennie. Les zones le plus souvent atteintes chez un même patient sont souvent stéréotypées : plantes des pieds après la marche, épaules (ports de charge en bandoulière), fesses et face postérieure des cuisses (succédant à la position assise prolongée). Parfois l’œdème est périarticulaire, simulant un rhumatisme.

Des signes systémiques sont retrouvés dans plus de la moitié des cas à type d’arthralgies, de fébricule avec frissons, de nausées, de céphalées, de sensation de malaise et d’asthénie… L’association à une urticaire vulgaire superficielle, à un dermographisme immédiat ou retardé, est fréquente ; la forme familiale est exceptionnelle. On retrouve classiquement une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, un syndrome inflammatoire, quelquefois une éosinophilie, plus rarement une hypocomplémentémie et des complexes immuns circulants qui doivent faire rechercher la présence d’anticorps antinucléaires car l’urticaire retardée à la pression peut s’associer à un lupus systémique ou le précéder. L’histologie cutanée objective un œdème dermohypodermique avec initialement présence d’un infiltrat dermique de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, de mastocytes laissant place ensuite à des lymphocytes à disposition périvasculaire. Les études en immunofluorescence ont permis dans de rares cas de détecter des dépôts granulaires de C3 le long de la jonction dermohypodermique et autour des vaisseaux.

Angio-œdème vibratoire

L’angio-œdème vibratoire (vibratory angioedema) est une affection génétique rare, transmise en dominance autosomique. Le contact avec des appareils produisant des vibrations (rasoirs électriques, perceuses électriques…) produit un érythème immédiat, un prurit, puis plus tardivement un œdème pouvant persister plusieurs heures. Les formes sporadiques sont de connaissance plus récente. Il semble exister des formes mineures prédominant aux membres, survenant lors de course à pieds, de cyclisme (vélo tout-terrain), de sports mécaniques…

Urticaire cholinergique

L’urticaire cholinergique (exercise-induced or cholinergic urticaria) est provoquée par une élévation thermique soit exogène (surchauffe passive : sauna, bains chauds), soit endogène (effort) sur un terrain neurodystonique ; elle se traduit par l’apparition immédiate de papules punctiformes entourées d’un halo érythémateux, prurigineuses, prédominant à la partie supérieure du tronc mais pouvant se généraliser, disparaissant en 1 à 2 heures (avec existence d’une période réfractaire variable). Sa fréquence se situe autour de 6 % des urticaires chroniques et 20 % des urticaires physiques. Les formes cliniques en sont variées : disparition de l’aspect micropapuleux et éruption confluente fugace ou à type d’érythème cholinergique persistant ; lésions à type d’urticaire vulgaire ; dermographisme cholinergique ; formes généralisées ; formes associées à d’autres types d’urticaires physiques notamment à l’urticaire au froid, rares formes retardées.

Il faut distinguer l’urticaire cholinergique, qui n’est pas rare chez les adolescents et les jeunes adultes, qui est liée à la chaleur, peut être aggravée par le stress et comporte rarement des signes systémiques (bronchospasme, hypotension, douleurs abdominales, diarrhée, salivation, larmoiement…), de l’urticaire anaphylactique d’effort (surtout lorsqu’elle comporte des petites plaques) qui suit un exercice physique intense et la consommation d’aliments auxquels le malade est sensibilisé (le plus souvent céréales) et qui comporte des placards urticariens plus étendus avec souvent un œdème laryngé et parfois un collapsus. Le diagnostic différentiel comporte en outre l’urticaire chronique résultant d’autres causes, réactivée par l’effort et la chaleur, les autres urticaires physiques telles l’urticaire solaire et l’urticaire aquagénique car les facteurs déclenchants peuvent facilement être confondus (par exemple une baignade en mer), l’urticaire adrénergique, provoquée par le stress.

Urticaire de contact à la chaleur

L’urticaire de contact à la chaleur (localized heat urticaria) est rare (20 cas rapportés, le plus souvent femmes entre 30 et 40 ans). Immédiatement après le contact direct de la peau avec une source de chaleur (eau, objet, aliment), surviennent un prurit, un érythème puis un œdème strictement localisés à cette zone de contact, qui disparaissent en 1 heure environ et peuvent s’associer à une fébricule, à des signes digestifs ou pulmonaires. Il existe une période réfractaire, inconstante, de quelques minutes au cours de laquelle les lésions ne peuvent être reproduites. La forme familiale a pour particularité d’être retardée ; l’association aux autres types d’urticaire physique est possible.

Urticaire de contact au froid

L’urticaire de contact au froid (localized cold urticaria) atteint plutôt les sujets jeunes (âge moyen de début 18 ans), avec une prédominance féminine. Cette éruption urticarienne relativement fréquente (3 % des urticaires chroniques) apparaît quelques minutes (mais il existe de rares formes retardées) après l’exposition au stimulus déclenchant : contact avec un objet froid, exposition à l’air froid, ingestion de boissons froides, immersion complète ou partielle dans l’eau froide.

Elle disparaît environ 1 heure après et est suivie d’une période réfractaire de plusieurs heures. Un purpura et un angio-œdème (surtout lors d’ingestion de substances froides) peuvent s’y associer ainsi que des signes digestifs (douleurs abdominales, nausées, vomissements), des arthralgies ou des signes généraux (frissons, flush, tachycardie, syncope). L’évolution est aiguë (1 semaine) ou chronique (plusieurs années). L’urticaire au froid peut s’associer à d’autres types d’urticaires physiques. On décrit de rares formes familiales précoces (apparaissant dès les premières années de vie, sous forme de plaques érythématopapuleuses des parties découvertes avec de fréquents signes associés) ou plus tardives. L’urticaire au froid est souvent idiopathique ; on observe parfois une baisse des taux d’a1-antitrypsine, d’antichymotrypsine ou même de C1INH ou encore la présence d’IgG et d’IgM anti-IgE.

Mais il faut systématiquement évoquer les cryopathies primitives ou secondaires à une hémopathie (lymphome, maladie de Waldenstrom, leucémie lymphoïde chronique, dysglobulinémie monoclonale), une néoplasie, une infection (mononucléose infectieuse, Mycoplasma pneumoniae, virus de l’immunodéficience humaine [VIH], rubéole, varicelle, syphilis, hépatites virales, oreillons, grippe, parasitoses…), une maladie de système (lupus, syndrome de Gougerot-Sjogren…), imposant de ce fait, en cas de suspicion clinique (présence de purpura volontiers nécrotique, d’un phénomène de Raynaud, d’un syndrome « systémique »…), la recherche d’agglutinines froides (à évoquer en cas de macrocytose résultant de l’agglutination des hématies), de cryoglobulines, de cryofibrinogène, d’hémolysines, d’anticorps antinucléaires et selon le contexte la réalisation de sérologies virales, bactériennes ou parasitaires…

Urticaire systémique au froid

L’urticaire systémique au froid (systemic cold urticaria) est plus rare et l’on distingue l’urticaire généralisée avec angio-œdème et souvent signes de collapsus survenant après exposition au froid du corps entier et libération d’histamine, de l’urticaire cholinergique au froid qui survient après un effort en ambiance froide et dont l’aspect clinique éruptif micropapuleux est semblable à l’urticaire cholinergique à la chaleur mais dont la topographie est différente (face, cou, extrémités).

Urticaire aquagénique

L’urticaire aquagénique (aquagenic urticaria) est une forme rare d’urticaire, précédée d’un prurit intense, localisée aux zones en contact avec l’eau, quelle que soit sa température et sa salinité. On décrit des formes familiales.

Le diagnostic différentiel se pose avec l’urticaire au froid et l’urticaire cholinergique, non seulement car celles-ci peuvent survenir après immersion dans l’eau respectivement froide ou chaude, mais aussi parce que l’association de ces urticaires physiques est possible, enfin également du fait du caractère micropapuleux, volontiers périfolliculaire et prurigineux des lésions. L’évolution peut être dramatique avec choc suivi de noyade. L’urticaire de contact aux animaux et végétaux aquatiques (méduses, physalies, coraux, anémones, algues…) est évoquée devant le caractère très localisé des lésions malgré une immersion généralement complète du corps, l’évolution volontiers vésiculobulleuse, parfois même purpurique ou nécrotique, et bien entendu la négativité des tests de provocation. La dermite des nageurs, due à la pénétration des furcocercaires ou forme larvaire des schistosomes (Trichobilharzia ocellata dans les lacs d’Europe ou bilharziose des canards ; Schistosoma mansoni, japonicum, intercalatum et haematobium sous les tropiques), entraîne un prurit suivi d’une éruption urticariforme durant plusieurs jours ; elle est suivie pour les bilharzioses tropicales humaines d’une fièvre dite de « safari », puis de manifestations spécifiques hépatodigestives ou génito-urinaires. Le prurit aquagénique ne comporte pas de lésions visibles, il impose la recherche d’un syndrome myéloprolifératif (polyglobulie, thrombocytémie…).

L’urticaire aquagénique pourrait résulter de la solubilisation dans l’eau d’un agent histaminolibérateur déjà présent sur le tissu cutané et qui pourrait alors traverser la couche cornée.

Urticaire solaire

Maladie rare (moins de 2 % des photodermatoses), débutant brutalement à un âge variable (en moyenne entre 20 et 40 ans), touchant cinq fois plus le sexe féminin, volontiers sur un terrain atopique, l’urticaire solaire apparaît dès les premières minutes de l’exposition aux ultraviolets (UV). Le très court temps de latence est un élément clé du diagnostic. Toutefois, on connaît d’exceptionnelles formes retardées de 12 à 24 heures. Elle se traduit par une sensation de brûlures, de prurit ou de paresthésies avec apparition en 5 à 15 minutes d’une éruption érythématopapuleuse, très prurigineuse, des zones nouvellement photoexposées et jusque-là couvertes, tandis que les zones constamment photoexposées comme le visage, la face dorsale des mains, sont généralement respectées. Les lésions peuvent être parfois purpuriques, être entourées d’un halo érythémateux ou de pseudopodes plus ou moins étendus. La topographie est parfois trompeuse avec atteinte des parties couvertes (certaines radiations traversant les vêtements légers), atteinte de zones peu exposées (comme la paume des mains), atteinte très localisée épargnant d’autres zones photoexposées ou au contraire, extension, généralisation des lésions, y compris aux muqueuses notamment buccale. L’urticaire peut s’accompagner de signes systémiques (malaise, hypotension, syncope ou même choc, céphalées, vertiges, bronchospasme, vomissement). L’évolution des papules se fait vers la résolution rapide en 1/2 heure à 1 heure après mise à l’ombre. L’intensité et la durée des lésions sont proportionnelles à l’intensité et à la durée de l’exposition. Un état réfractaire s’installe pour une durée variable de 12 à 24 heures. La répétition des expositions solaires pendant l’été entraîne un état de tolérance temporaire. L’évolution de la maladie peut être longue, se perpétuant d’année en année chaque été pour les formes induites par les UV, toute l’année pour celles induites par le rayonnement visible.

Le rayonnement solaire et/ou des radiations électromagnétiques (de longueur d’onde allant de 280 à 700 nm) activeraient un chromophore (présent dans la peau, éventuellement dans le sérum), qui déclencherait une réaction d’hypersensibilité immédiate médiée par les IgE.

On recherche (à distance d’une poussée, pour éviter la période réfractaire) la dose urticariante minimale dont la surface et la durée sont dose dépendantes. L’utilisation d’un simulateur solaire à arc de xénon avec monochromateur (filtres) ou plus récemment d’un laser permet de déterminer de façon la plus précise les longueurs d’ondes incriminées, des UVC au visible. Plus simplement, on peut avoir recours au test au verre à vitre (qui bloque les UVB) avec une exposition de 10 minutes pour identifier les urticaires solaires dues aux UVA et au spectre visible et/ou à un simple projecteur de diapositives pour l’étude du visible. La dose érythémateuse minimale est toujours normale et les photo-épidermo-tests sont négatifs.

Le diagnostic différentiel se fait avec l’urticaire de contact à la chaleur, la lucite polymorphe, la lucite estivale bénigne, certains eczémas photoallergiques œdémateux, la protoporphyrie érythropoïétique, le lupus, la dermatomyosite.

Urticaires médicamenteuses

L’étiologie médicamenteuse intervient dans 10 à 30 % des cas selon les séries, car il est parfois difficile d’affirmer l’origine iatrogène de l’urticaire, a fortiori lorsque le traitement est prescrit pour une infection qui peut elle-même être imputable. Le tableau réalisé est le plus souvent aigu à type soit d’urticaire commune, soit d’urticaire et d’angio-œdème avec ou sans choc anaphylactique. L’évolution peut être subaiguë comme la maladie sérique. Enfin, l’urticaire peut évoluer sur le mode chronique, soit d’emblée, soit après une phase aiguë ou subaiguë.

Toutes les familles de médicaments peuvent être responsables d’une urticaire et celles le plus fréquemment impliquées sont généralement celles le plus fréquemment prescrites : antibiotiques (pénicillines, sulfamides), analgésiques (aspirine) et antipyrétiques, anesthésiques, AINS, sérums et vaccins…

L’interrogatoire est souvent difficile car certains patients méconnaissent leur traitement (collyres, sprays, suppositoires, ovules…) ou bien il s’agit de contaminants alimentaires (antibiotiques utilisés pour le bétail) ou d’allergie croisée : les patients intolérants à l’aspirine le sont aussi aux AINS, à la tartrazine et aux acides benzoïques. Les mécanismes des urticaires médicamenteuses sont variés et parfois associés : histaminolibération non spécifique, allergie réaginique à médiation IgE de type I, allergie de type III avec complexes immuns circulants, activation du complément libérant des anaphylatoxines, trouble du métabolisme de l’acide arachidonique (AINS) ou sensibilité aux inhibiteurs des prostaglandines (glafénine), stimulation des récepteurs aux leucotriènes (LTD4/LTE4) par l’aspirine [98], action sur l’AMP cyclique (bêtabloquants). L’IEC, en augmentant la durée de vie de la bradykinine et de la substance P, favorise l’apparition de l’œdème de Quincke selon un mécanisme identique à celui observé lors de déficit congénital ou acquis en C1INH. Cet effet secondaire survient, dans plus de la moitié des cas, lors de la première semaine de traitement mais des délais de plusieurs années ont été rapportés. L’évolution peut être fatale ; le malade peut néanmoins guérir malgré la poursuite de l’IEC mais il peut aussi récidiver de manière

Imprévisible avec à chaque fois un risque létal

Une même molécule peut intervenir selon des mécanismes différents : les pénicillines ou la glafénine (supprimée de la pharmacopée) relevant d’un type I ou III chez des malades différents, voire chez le même malade. De plus, la molécule thérapeutique n’est parfois pas en cause et ce sont les excipients ou des conservateurs (sulfites) qui entraînent la poussée d’urticaire.

Le dosage des Ig spécifiques (radio-allergo-sorbent test [RAST]) et les tests in vitro sont rarement contributifs. On peut, lorsque le traitement est fondamental, réaliser des tests cutanés mais ils ne sont bien codifiés que pour les bêtalactamines; les tests aux anesthésiques généraux hypnotiques ou benzodiazépines, aux morphiniques et aux curarisants sont fondamentaux avant intervention chirurgicale chez un malade à fort risque allergique ou ayant déjà fait un accident anesthésique : on utilise des pricks avec des dilutions (avec du diluant physiologique phénique) croissantes, de 1/10 000 à 1/10, puis, en cas de négativité, des intradermoréactions (IDR) avec des concentrations également progressives. Les tests aux anesthésiques locaux se font avec des dilutions plus importantes, de 1/1 000 000 à 1/1 000. Seule la réintroduction médicamenteuse, difficile à réaliser du point de vue éthique, affirme le diagnostic en cas de test positif, mais ne l’élimine pas s’il est négatif. On doit informer le centre régional de pharmacovigilance afin de définir les critères d’imputabilité, pour permettre le recensement des effets adverses des médicaments et afin de décider de façon consensuelle de l’intérêt d’une réintroduction ou d’une éviction définitive.

Urticaires alimentaires

Les aliments sont une cause fréquente d’urticaire, surtout chez le jeune enfant.

Ils peuvent intervenir par histaminolibération non spécifique: il s’agit de pseudoallergies alimentaires, ou réactions allergomimétiques, dont le profil évolutif est plus volontiers aigu lorsque l’aliment est immédiatement identifié et non réingéré ou qu’il s’agit d’un accident (aliment mal conservé), plutôt récurrent que chronique lorsque l’aliment fait partie des habitudes culinaires du malade. Il faut bien entendu évoquer le caractère seulement déclenchant ou aggravant d’une telle alimentation et envisager la possibilité d’une autre cause à cette urticaire avant de se limiter à cette étiologie alimentaire.

Il peut s’agir d’un mécanisme d’hypersensibilité IgE dépendant, finalement peu fréquent contrairement à l’impression des malades qui rapportent souvent leur urticaire à telle ou telle « allergie » alimentaire. L’allergie aux protéines du lait de vache est la cause dominante d’urticaire chez le nourrisson. L’atopie est associée dans deux tiers des cas. Mais il ne faut pas ignorer les causes plus rares.

Le diagnostic d’une urticaire alimentaire est toujours difficile car l’enquête doit être minutieuse. Il faut rechercher des antécédents familiaux d’atopie ou d’allergie aux aliments, la notion d’allergie personnelle aux pollens ou d’urticaire de contact au latex, car il existe des réactions croisées avec les aliments. La recherche de signes digestifs d’accompagnement, a fortiori postprandiaux, peut aider. L’interrogatoire est rigoureux, d’autant plus difficile que l’urticaire est chronique, car le délai de survenue entre la prise alimentaire et la réaction cutanée est souvent plus long que dans l’urticaire aiguë. Il s’appuie sur l’enquête catégorielle alimentaire qui consiste à faire remplir au malade un relevé qualitatif et semi-quantitatif de tous ses repas y compris des boissons et des additifs, durant habituellement 1 semaine. Elle permet d’incriminer ou au contraire d’innocenter un aliment grâce aux recoupements avec les épisodes d’urticaire.

L’exploration allergologique est réalisée grâce aux prick-tests aux aliments et grâce au dosage des IgE spécifiques. Les méthodes de dépistage par mélanges de trophallergènes sont peu utiles car plus ou moins fiables.

Le rôle des boissons alcoolisées dans le déclenchement ou l’entretien d’une urticaire est évoqué depuis quelques années et plusieurs mécanismes seraient impliqués : une intolérance aux multiples composants et contaminants de la boisson, notamment aux sulfites (qui induisent plus volontiers un asthme ou une rhinoconjonctivite et pour lesquels il s’agirait d’une réaction non IgE dépendante); une absorption accrue d’un antigène en présence d’alcool ; un effet direct de ce dernier sur les basophiles et mastocytes ; enfin une hypersensibilité immédiate à l’éthanol, IgE dépendante qui reste encore discutée.

La survenue d’une urticaire à l’effort fait plus volontiers évoquer une urticaire cholinergique. Mais il faut savoir suspecter une anaphylaxie induite par l’effort devant l’existence de lésions cutanées en grandes plaques (bien que des formes à petites plaques aient été décrites, différentes cependant des lésions micropapuleuses de l’urticaire cholinergique), d’un œdème, de manifestations d’accompagnement pouvant aller jusqu’au choc. La sensibilisation aux céréales est fréquente, le soja et les arachides ont été aussi impliqués. Généralement, le repas allergisant précède l’effort qui doit être très important (le plus souvent course à pied). Les tests de provocation à la chaleur, à l’exercice modéré ou en cabine de PUVA sont négatifs.

Urticaires des pneumallergÈnes

Les pollens et les allergènes non polliniques (acariens, poils d’animaux…) sont surtout responsables de rhinite, d’asthme et d’eczéma ; ils peuvent rarement être à l’origine d’urticaire aiguë ou chronique, parfois isolée notamment par ingestion. On décrit également des réactions urticariennes après inhalation de fumée de cigarettes résultant d’une hypersensibilité à la nicotine. Il existe en outre des réactions allergiques croisées entre aliments et pollens (pomme/bouleau, noisetier, aulne; persil/herbacées; céleri/bouleau, armoise). La réalisation de tests aux pneumallergènes oriente le diagnostic.

Urticaires et angio-ŒdÈmes de contact

L’urticaire de contact se définit comme une réponse érythématopapuleuse survenant moins de 30 minutes après l’application sur la peau saine d’une substance rapidement absorbée à travers l’épiderme, de mécanisme allergique ou non (histaminolibération).

L’urticaire peut rester localisée ou s’associer à un angio-œdème, ou encore se généraliser, se compliquer d’une réaction anaphylactique (lors de réaction immunologique) ou de manifestations extracutanées (rhinite, conjonctivite, asthme, signes buccaux, laryngés ou digestifs).

La dermite de contact aux protéines réalise un tableau clinique particulier : elle se caractérise par une dermite érythémateuse prurigineuse persistante évoquant un eczéma de contact par sa topographie prédominant aux mains et son évolution chronique mais, contrairement à lui, la seule exploration positive est le prick-test aux protéines végétales (endive, laitue) ou animales (poisson, poulet ; le prick à la viande de bœuf n’est plus réalisé depuis l’épidémie d’encéphalopathie spongiforme bovine à prions) et aux enzymes (alpha-amylase de la farine de boulanger, hévéine du latex). Le rôle d’une atopie sous-jacente est avancé.

L’association à des réactions urticariennes volontiers précessives est fréquente, notamment lors d’allergie au latex. Celle-ci concerne préférentiellement le personnel soignant, les enfants porteurs de spina bifida multiopérés et les travailleurs de fabrique de latex. La symptomatologie est très variable, allant du simple prurit à l’urticaire ou au choc anaphylactique, surtout lors d’exposition muqueuse (préservatif) ou parentérale (chirurgie). La poudre d’amidon de maïs des gants est surchargée en protéines de latex et peut être à l’origine de symptômes aéroportés (conjonctivite, rhinite, asthme). Il existe parfois une sensibilité croisée (par le biais d’IgE spécifiques des profilines constituants du cytosquelette des cellules végétales) avec les kiwis, les bananes, les avocats, les châtaignes et les fruits de la passion, bien que, pour certains auteurs, il ne s’agisse que d’une polysensibilisation sur terrain atopique. La prophylaxie de l’allergie au latex comporte le port de gants en néoprène, en vinyl ou en polystyrène.

Les tests in vivo lors d’urticaire de contact peuvent déclencher un angio-œdème et surtout un choc anaphylactique, ce qui impose leur réalisation en milieu hospitalier, sous surveillance médicale, avec matériel de réanimation à disposition. Le protocole proposé par Von Krogh et Maibach consiste à réaliser un open-test en peau saine préalablement humidifiée (doigt de gant en latex naturel par exemple) ; en cas de négativité, on répète le test mais en peau lésée. Si l’open-test est négatif, on effectue un patch-test en peau saine, puis en cas de négativité, en peau lésée ; si tout est négatif, on effectue un prick-test, enfin toujours en cas de négativité une IDR (sauf dans le cas de l’allergie au latex). Après avoir laissé le produit 15 minutes, la lecture se fait tous les quarts d’heure pendant 60 minutes. En cas de négativité de réaction immédiate, lorsqu’on suspecte une allergie retardée, on applique une deuxième batterie d’épidermotests classiques occlus avec lecture à 48, 72 et 96 heures.

Les tests in vitro comportent le dosage des IgE spécifiques (RAST) (pertinent dans l’allergie au latex), les tests de dégranulation des basophiles humains n’étant pas réalisés en pratique.

Urticaire et angio-ŒdÈme aprÈs piqÛres d’hyménoptÈres

Les venins des Apidae (abeilles Apis mellifera, ouvrières, et plus rarement bourdons) et des Vespidae (guêpes : vespula et poliste en France, et frelons) comportent des enzymes allergisantes et des peptides dégranulant les mastocytes ; leurs piqûres déclenchent une réaction urticarienne locale et des manifestations « toxiques » par des mécanismes pharmacologiques non spécifiques, mais peuvent aussi faire intervenir l’hypersensibilité spécifique soit de type I (réaginique, le plus fréquent), soit de type III (8 à 15 jours après la piqûre, tableau de maladie sérique par complexes immuns), soit de type IV (très rares manifestations locales retardées). Les accidents

allergiques aux venins d’hyménoptères sont aggravés par la répétition des piqûres et sont responsables de la majorité des manifestations mortelles par angio-œdème ou choc anaphylactique qui surviennent surtout lors de piqûres massives et simultanées, de piqûres céphaliques, de piqûres intravasculaires ou lors de sensibilisation individuelle anormale. L’enquête allergologique comporte les pricks-tests (en cas de négativité l’IDR) constitués par des dilutions successives des venins servant à la désensibilisation et le dosage des IgE spécifiques sériques. À distance de l’épisode allergique, on effectue une désensibilisation au venin de guêpe ou/et au venin d’abeille selon l’anamnèse confirmée par les tests allergologiques et/ou le dosage des IgE spécifiques, chez les sujets les plus à risque (adulte ou enfant ayant fait une réaction sévère cardiovasculaire et/ou respiratoire).

Urticaire et maladies infectieuses

Urticaire et infection virale

Une urticaire aiguë peut s’observer à la phase préictérique de l’hépatite A. L’association à une fièvre et à des arthralgies réalise alors la triade de Caroli. L’histologie met en évidence une vasculite leucocytoclasique médiée par les complexes immuns circulants.

D’autres maladies virales peuvent être à l’origine d’urticaire plutôt aiguë lors d’hépatite B, de mononucléose infectieuse, de rougeole, de varicelle, de rubéole, ou d’infections à coxsackie, parfois chronique lors d’infection à cytomégalovirus, à VIH ou à parvovirus B19. L’hépatite C est liée à l’urticaire essentiellement par le biais de la production de cryoglobulines mixtes ; cependant, on rapporte des observations de vasculites urticariennes en l’absence de cryoglobulines.

Urticaire et infection bactérienne

La syphilis secondaire, l’infection à Mycoplasma pneumoniae peuvent s’accompagner d’urticaire (à ne pas confondre avec un érythème polymorphe) ainsi que la maladie de Lyme (à ne pas confondre avec l’érythème chronique migrateur), parfois dans le cadre de cryoglobulinémies.

Les infections à Campylobacter jejuni et surtout à Helicobacter pylori ont été décrites dans le cadre d’urticaires chroniques et, bien que non statistiquement fiable, le lien entre l’infection et l’urticaire semble parfois très fort, a fortiori lorsque l’urticaire guérit après traitement antibiotique et récidive lors d’une réinfestation digestive. De même, les foyers infectieux localisés à streptocoques (focal sepsis),

le plus souvent dentaires ou oto-rhino-laryngologiques (sinus), peuvent, dans certains cas, être responsables d’urticaires chroniques.

Urticaire et infection fongique

Le lien entre foyer infectieux dermatophytique, candidosique ou à moisissures et l’urticaire est faible comparativement aux allergies de type retardé (asthme et eczéma notamment). Les prick-tests et le dosage d’IgE spécifiques ne suffisent pas pour affirmer la relation et l’urticaire doit disparaître après traitement antifongique.

Urticaire et maladie parasitaire

Toutes les parasitoses peuvent s’accompagner d’urticaire aiguë ou chronique. L’éosinophilie sanguine n’est pas un argument d’orientation suffisant, puisque les protozoaires n’induisent pas d’éosinophilie. Les sérodiagnostics parasitaires peuvent être utiles. Les parasites dont le cycle est limité à la lumière intestinale (oxyures, trichocéphales, Lamblia, amibes) interviendraient plus rarement que les parasites intestinaux ayant une phase tissulaire (ascaris, ankylostomes, anguillules). Les parasites à répartition corporelle ubiquitaire (hydatidose, filariose, distomatose, trichinose, schistosomiase) sont classiques mais rares. La toxocarose (larva migrans viscérale à Toxocara canis ou cati) est une étiologie d’urticaire chronique : la présence d’un chien ou d’un chat au domicile, la survenue de manifestations cutanées volontiers polymorphes (urticaire, eczéma, prurit-prurigo) et parfois de signes pulmonaires (toux fébrile, infiltrat radiographique), l’apparition d’une éosinophilie transitoire, font évoquer la parasitose et demander une sérologie enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa).

Vasculites urticariennes

Le syndrome clinique est souvent évocateur : les plaques urticariennes sont fixes, peu ou non prurigineuses, s’associent à un purpura papuleux et à de fréquents signes extracutanés à type d’atteinte de l’état général avec poussées fébriles contemporaines des poussées urticariennes, d’arthralgies ou d’arthrites passagères, récidivantes, de myalgies, de fièvre, de ganglions, d’hépatosplénomégalie, de manifestations digestives, neurologiques, oculaires, pulmonaires ou rénales. Il existe une prédominance franche du sexe féminin (70 % des cas). L’évolution peut être sévère, en rapport bien entendu avec l’étiologie sous-jacente.

Le syndrome inflammatoire est constant et souvent majeur avec présence de complexes immuns circulants ; l’hypocomplémentémie est variable dans le temps et souvent contemporaine des poussées. La diminution des fractions du complément touche de façon variable le C1q, le C4, le C3, le C5 et le facteur B (voies classique et alterne). L’examen histologique montre une vasculite nécrosante leucocytoclasique aux dépens des veinules du plexus dermique profond avec en immunofluorescence directe des dépôts d’Ig et de complément dans la paroi des vaisseaux ou à la jonction dermoépidermique.

Le syndrome de « vasculite urticarienne » recouvre en fait une série d’entités se recoupant parfois.

  • Le syndrome de Mac Duffie comporte des poussées urticariennes souvent associées à des crises d’angio-œdème, des arthralgies, des douleurs abdominales et parfois une atteinte rénale (protéinurie et hématurie microscopique), une symptomatologie pulmonaire, neurologique, ophtalmologique (sclérite, uvéite). Il existe une hypocomplémentémie intéressant le complément total et les facteurs C1, C2, C4 avec présence d’anticorps IgG anti-C1q, sans anticorps antinucléaires et sans cryoprotéine. Pour certains auteurs, il ne s’agirait que d’une forme particulière de lupus systémique ; la corticothérapie générale (0,5 mg/kg) s’impose le plus souvent.
  • Le lupus systémique serait révélé par la vasculite urticarienne dans près de 10 % des cas. Classiquement, on décrit une urticaire retardée à la pression ; en fait, on observe plus volontiers des éruptions urticariennes plutôt maculeuses souvent photodistribuées notamment dans le cadre de syndrome RoSSA (à la frontière du spectre lupique et du syndrome de Gougerot-Sjogren) ; des cas d’angio-œdèmes acquis de type I (consommation du C1INH) ou de type II (sans dysplasie lymphoplasmocytaire ; autoanticorps IgG ou IgA dirigés contre le C1INH) ainsi que d’authentiques œdèmes angioneurotiques héréditaires (de type I ou II) sont décrits également dans le cadre du lupus.
  • La sclérodermie, la périartérite noueuse (avec sérologie de l’hépatite B positive), le syndrome de Sharp peuvent plus rarement s’accompagner de vasculite urticarienne.
  • La maladie de Still est une maladie systémique inflammatoire de cause inconnue touchant essentiellement l’enfant et l’adulte jeune. La fièvre est quasi constante, élevée autour de 39 à 40 °C, hectique et prédominant le soir. Les arthralgies d’allure inflammatoire concernent toutes les articulations y compris les interphalangiennes distales, les articulations temporomandibulaires ou cricoarythénoïdiennes simulant un trismus ou une pharyngite. Elles peuvent comporter des épanchements synoviaux et s’associent souvent à des myalgies parfois intenses avec déficit volontiers proximal simulant une polymyosite. L’éruption cutanée, peu ou non prurigineuse, comporte un rash maculeux de couleur rose ou saumonée, volontiers fugace et en regard des articulations douloureuses et des placards urticariformes plus papuleux touchant le tronc et les membres. L’histologie cutanée est non spécifique à type de vasculite urticarienne avec infiltrat lymphocytaire périvasculaire ou bien d’urticaire neutrophilique. On peut également observer des adénopathies (d’histologie proche de la maladie de Kikuchi ou lymphadénite nécrosante), une hépatosplénomégalie, une pleuropéricardite, une protéinurie et/ou une hématurie. L’hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles est un critère biologique majeur : elle est souvent élevée, supérieure à 20 000/mm3, s’accompagnant d’une élévation des autres lignées granuleuses et parfois d’une myélémie. L’hyperferritinémie est un important marqueur diagnostique, reflet de l’activité de la maladie, pouvant atteindre des taux supérieurs à 80 000 ng/mL (normale < 300) avec un pourcentage de ferritine glycosylée qui reste bas, entre 20 et 60 %. Le syndrome inflammatoire est constant et s’accompagne souvent d’une augmentation modérée de transaminases, des lacticodéshydrogénases, sans élévation des enzymes musculaires.

Syndrome de Muckle et Wells

Cette affection héréditaire très rare, à transmission autosomique dominante, comporte dès l’enfance des poussées récidivantes d’urticaire non prurigineuse, durant 1 à 2 jours, accompagnées de fièvre et d’arthrites, compliquées d’une surdité de perception bilatérale et progressive à partir de la deuxième décennie et inconstamment d’une amylose rénale. Le mécanisme physiopathologique est inconnu mais l’on retrouve à l’histologie cutanée un aspect d’urticaire neutrophilique ou bien de vasculite urticarienne.

Urticaire des cryopathies

Cryoglobulinémies

L’urticaire au froid est moins souvent révélatrice de cryoglobulinémies que le purpura, le livedo, le syndrome de Raynaud. Leur recherche doit être systématique lorsque ces symptômes sont associés, lorsque la biologie est évocatrice (vitesse de sédimentation fluctuante, sérologie rhumatoïde dissociée, C4 abaissé) ou lorsque l’on retrouve une des pathologies sous-jacentes suivantes : dans les types I (IgM monoclonales) et II (IgM monoclonales et IgG polyclonales), on observe des hémopathies lymphoplasmocytaires malignes, des syndromes lymphoprolifératifs et des affections auto-immunes ; dans le type III ou mixte (IgG, IgM polyclonales), on trouve essentiellement des maladies infectieuses telles la syphilis récente primosecondaire, la mononucléose infectieuse, l’hépatite C…

Cryoagglutinines

La maladie des agglutinines froides s’accompagne plus souvent d’une acrocyanose paroxystique déclenchée par le froid que d’une urticaire. Ce syndrome rare est soit idiopathique (IgM monoclonales), soit secondaire (IgM polyclonales transitoires) à une infection virale (mononucléose, rubéole ou VIH), à une infection mycoplasmique ou rickettsienne, à une parasitose. On observe une anémie hémolytique : l’agglutination des hématies est maximale à 4 °C.

Cryohémolysines

L’hémoglobinurie paroxystique a frigore de Marchiafava-Micheli comporte une hémolysine biphasique de Donath-Landsteiner (se fixant sur les hématies à 4 °C mais activant suffisamment le complément pour favoriser l’hémolyse à 37 °C) ; elle peut accompagner la syphilis congénitale et la syphilis tertiaire.

Urticaire et angio-œdème des hémopathies et néoplasies

Urticaire des hémopathies, des lymphomes et des cancers

L’urticaire et l’angio-œdème accompagnent rarement les syndromes lymphoprolifératifs et les révèlent encore plus exceptionnellement, sauf en présence de cryoglobulines. Leur survenue est possible au cours des polyglobulies, des lymphadénopathies angio-immunoblastiques, des leucémies aiguës ou chroniques, des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens, de la maladie de Waldenstrom ou des cancers viscéraux. Un angio-œdème de type I par déficit acquis en C1INH (synthèse normale, catabolisme accru) a été décrit au cours ou avant l’apparition de lymphome B, de leucémie lymphoïde chronique, de maladie de Waldenstrom, de myélome. Quant aux cancers viscéraux, leur incidence n’est pas significativement augmentée au cours des urticaires chroniques qui ne peuvent pas être considérées comme des syndromes paranéoplasiques.

Syndrome de Schnitzler

Il s’agit d’une urticaire chronique très rare, de caractère récidivant avec des lésions fixes, non prurigineuses avec parfois angio-œdème, qui s’associe à des épisodes fébriles avec altération de l’état général, à des douleurs osseuses et articulaires invalidantes avec parfois ostéocondensation radiologique, hyperfixation à la scintigraphie.

Il existe un syndrome inflammatoire majeur, on retrouve une IgM monoclonale le plus souvent à chaînes kappa parfois lambda à des taux faibles (< 10 g/L) ; le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire sont sans anomalie. L’histologie cutanée objective une vascularite parfois leucocytoclasique avec des dépôts inconstants d’IgM en immunofluorescence directe. L’évolution est chronique (l’urticaire résistant aux antihistaminiques, aux AINS, aux immunosuppresseurs et même aux Ig intraveineuses ; seule la corticothérapie générale aurait une action), auparavant présumée bénigne, mais la transformation maligne (maladie de Waldenstrom, myélome ou lymphome) est de plus en plus souvent observée lorsque le recul est suffisant. Syndrome d’hyperimmunoglobulinémie D Débutant dans l’enfance (quatre cas sur cinq avant 1 an), de caractère familial dans plus d’un tiers des cas (probable transmission autosomique récessive), le syndrome d’hyperimmunoglobulinémie D consiste en des poussées urticariennes durant 3 à 7 jours, récidivantes, de fréquence très variable (une fois par semaine à deux fois par an) comportant des macules érythémateuses suivies par des papules parfois pétéchiales, annulaires, des nodules hypodermiques sans biligénie locale ou des lésions muqueuses (aphtose buccale dans deux cas sur trois). Elles sont accompagnées d’une fièvre supérieure à 40 °C précédée de frissons, de polyarthralgies ou d’arthrites symétriques non destructrices touchant les grosses articulations, de polyadénopathies, parfois d’hépatosplénomégalie, de douleurs abdominales (avec diarrhée, vomissements, parfois pseudochirurgicales). Le diagnostic différentiel se fait avec la maladie de Still, le rhumatisme articulaire aigu, les autres urticaires familiales, la maladie périodique (ou fièvre méditerranéenne familiale), les dermatoses neutrophiliques et le CINCA (chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome) ou NOMID (neonatal onset multisystem inflammatory disease) ou encore syndrome méningo-cutanéo-articulaire chronique de l’enfant (affection d’étiologie inconnue, associant des poussées fébriles néonatales, une éruption maculopapuleuse urticarienne, des arthralgies avec ou sans pseudotumeurs osseuses et une méningite chronique s’exprimant par des céphalées ou des crises convulsives). Le taux d’IgD (parfois d’IgA) est élevé (> 100 UI/mL) ; il existe un syndrome inflammatoire avec polynucléose neutrophile sans anomalie des facteurs du complément.

L’histologie retrouve un infiltrat dermique polymorphe (lymphocytes et polynucléaires neutrophiles), volontiers périvasculaire autour des capillaires et des veinules postcapillaires avec parfois leucocytoclasie ; l’immunofluorescence objective des dépôts d’IgM, de C3 et de façon inconstante d’IgD le long de la membrane basale et autour des vaisseaux.

L’évolution est généralement bénigne sans production d’amylose ; il n’y a pas de traitement efficace hormis la colchicine et les AINS en cas d’arthrites.

Le syndrome d’hyper-IgD résulterait d’un déficit de la mévalonate kinase codé par un gène du chromosome 12, défaut enzymatique entraînant une acidurie mévalonique, maladie métabolique pédiatrique en fait déjà répertoriée.

Angio-œdème et urticaire récidivants avec hyperéosinophilie ou « syndrome hyperéosinophilie-œdèmes cycliques » de Gleich.

Le syndrome de Gleich est une affection exceptionnelle débutant dans l’enfance dans la moitié des cas. Elle se traduit par un angio-œdème aigu récurrent de la face, du cou, du tronc et des extrémités, associé à des placards d’urticaire, accompagnés d’une fièvre et suivis d’un syndrome œdémateux généralisé s’exprimant par une prise pondérale spectaculaire de plusieurs kilogrammes en quelques jours allant parfois jusqu’à 30 % du poids corporel. L’éosinophilie est constante, atteignant 60 à 90 % du chiffre des leucocytes, avec parfois réaction leucémoïde (60 à 100 000 globules blancs par mm3) ; on note plus rarement des taux élevés d’IgM. À l’histologie, il existe un œdème dermique avec un important infiltrat cellulaire de polynucléaires éosinophiles en périvasculaire et le long des fibres collagènes, éosinophiles pour la plupart dégranulés (ayant donc libéré leurs constituants dont la protéine majeure basique).

La physiopathologie demeure mal comprise bien qu’une franche élévation de l’interleukine 6 corrélée au taux d’hyperéosinophilie ait pu être objectivée lors des crises et puisse constituer un des médiateurs de l’affection comme dans l’urticaire retardée à la pression. L’évolution est régressive spontanément ou après instauration d’une corticothérapie générale. Le syndrome de Gleich s’intègre dans le spectre des syndromes hyperéosinophiliques et se distingue du syndrome hyperéosinophilique idiopathique par une évolution relativement bénigne sans atteinte viscérale.

Urticaires et hormones

Dysthyroïdies

Une auto-immunité thyroïdienne (anticorps antithyroglobuline et antithyroperoxydase) est volontiers retrouvée lors d’urticaire chronique, avec ou sans hypothyroïdie patente, avec une large prédominance féminine. Lors de résistance aux antihistaminiques ou à la corticothérapie générale, certains auteurs préconisent des doses modérées d’hormone thyroïdienne. Une hyperthyroïdie peut aussi être associée à une urticaire chronique souvent diffuse, caractérisée par sa résistance aux antihistaminiques, par l’absence de vascularite et par l’association possible à un myxœdème circonscrit prétibial et/ou à un vitiligo. La thyroxine (T4) est modérément élevée, la triiodo-thyronine (T3) est très élevée. La pathogénie demeure obscure. Les observations d’urticaire après prise d’hormones thyroïdiennes seraient plutôt dues à une allergie aux excipients qu’à une réaction à l’hormone elle-même.

Urticaire à la progestérone

L’éruption est définie par sa périodicité, apparition 7 à 10 jours avant les règles, disparition 1 à 3 jours après en moyenne, mais parfois persistance jusqu’au dixième ou douzième jour. La symptomatologie est très polymorphe et l’urticaire n’est qu’un aspect de la « dermatose auto-immune à la progestérone » qui peut comporter des lésions eczématiformes ou à type d’érythème polymorphe. Le diagnostic est établi par l’IDR à la progestérone (solution alcoolique à 0,1 mg/mL) avec lecture immédiate (20 minutes) et retardée (24 heures) en dehors des poussées éruptives (en première partie du cycle). Des anticorps sériques antiprogestérone peuvent être objectivés par immunofluorescence indirecte sur des cellules lutéinisantes du corps jaune. La physiopathologie est complexe : réaction de type I (test de transfert passif positif et réaction immédiate après injection de progestérone), réaction de type III (réaction retardée en anticorps anti-corps jaune). La grossesse peut, soit jouer un rôle aggravant, soit un rôle temporairement favorable.

Urticaire adrénergique

Affection rare, l’urticaire adrénergique (adrenergic urticaria) se définit par la survenue, 10 à 15 minutes après un stress émotionnel, de macules érythémateuses, de micropapules diffuses toujours entourées d’un halo blanchâtre ischémique, correspondant à une vasoconstriction ou de grands placards urticariens. Les concentrations plasmatiques d’adrénaline, de noradrénaline et de dopamine sont multipliées par un facteur variant de 2 à 8 et les taux d’histamine et de sérotonine sont normaux. L’injection intradermique d’adrénaline (10 ng/0,02 mL de sérum physiologique) reproduit les lésions alors que l’injection d’acétyl b-méthylcholine n’entraîne aucune réaction contrairement à l’urticaire cholinergique.

Urticaire psychique

Il est souvent difficile de faire la distinction entre la répercussion psychologique fréquente de l’urticaire chronique non étiquetée et un trouble psychiatrique précessif. Cependant, une telle étiologie est plausible puisqu’on connaît l’influence des neuropeptides dans les mécanismes de l’inflammation, notamment cutanée. Un dysfonctionnement sérotoninergique par altération de la biodisponibilité périphérique du tryptophane (du même type que celui observé dans la dépression) serait impliqué lors de certaines urticaires chroniques mais sa mise en évidence est complexe. Aussi cette hypothèse ne doit être retenue qu’après élimination des autres causes d’urticaire et lorsque la guérison suit effectivement le traitement du déséquilibre psychique (tout en sachant que les antidépresseurs tricycliques ont une action antihistaminique).

Urticaires chroniques « auto-immunes »

Évoquée à partir de la propriété histaminolibératrice du sérum de certains malades injecté dans leur propre derme, la présence d’autoanticorps favorisant la libération d’histamine a pu être objectivée par des méthodes immunologiques sophistiquées ; il s’agit d’IgG1 et/ou d’IgG3 dirigées contre les récepteurs de haute affinité pour les IgE (anti-FceRIa) des mastocytes et polynucléaires basophiles ou plus rarement contre les IgE : ce mécanisme de découverte récente expliquerait près de 25 % des urticaires chroniques qualifiées auparavant d’idiopathiques. L’existence de ces autoanticorps a motivé l’utilisation des Ig intraveineuses et des plasmaphérèses dans ces urticaires le plus souvent sévères avec des résultats discutables. De plus, cette auto-immunité n’explique pas tout puisqu’on observe des anticorps anti-FceRIa dans le pemphigus et la dermatomyosite sans pour autant libération d’histamine.

Il semble exister une association significative entre le groupage human leukocyte antigen (HLA) DR4 et l’urticaire auto-immune.

Démarche diagnostique

La démarche face à une urticaire ou/et un angio-œdème consiste d’une part à traiter sans délai la poussée, a fortiori en cas de dyspnée ou de choc (plus fréquent lors de piqûres d’hyménoptères, après injection d’iode ou prise médicamenteuse), d’autre part à rechercher l’agent causal, en sachant que les urticaires d’origine alimentaire ou médicamenteuse et les urticaires physiques sont les plus fréquentes et qu’il existe souvent une forte participation psychologique aggravant ou pérennisant les lésions par le biais probablement des neuropeptides (« nerfs à fleur de peau »)…

En cas d’urticaire aiguë non compliquée, rapidement régressive après traitement, on se limite généralement à un interrogatoire détaillé et un examen clinique complet qui orientent d’éventuelles investigations. En cas d’angio-œdème, il est licite de doser le complément C4 (et en cas de taux bas, le C1INH ; étude pondérale et en cas de normalité, étude fonctionnelle).

Devant l’existence d’antécédents familiaux d’urticaire chronique et/ou récidivante, il faut évoquer avant tout les urticaires physiques familiales (retardée au froid ou à la pression, de contact à la chaleur, vibratoire ou aquagénique) ; en présence d’angio-œdème sévère avec manifestations digestives ou peranesthésiques, on doit rechercher un œdème angioneurotique héréditaire avec déficit en C1INH (cf Encyclopédie Médico-Chirurgicale : Œdème angioneurotique héréditaire et acquis). Chez l’enfant, l’existence de manifestations articulaires fébriles fait évoquer la maladie de Still et incite également à doser le taux d’IgD (syndrome d’hyper-IgD) et à effectuer un audiogramme (syndrome de Muckle et Wells).

Lors d’urticaire chronique, les investigations sont très variables selon les équipes. Il importe de reprendre en détail l’anamnèse, de rechercher les prises médicamenteuses occultes, de réaliser une enquête catégorielle alimentaire soigneuse, d’orienter les explorations selon le contexte (âge et facteurs de risque du patient, épisode infectieux, séjour outre-mer, terrain auto-immun…). Le bilan non invasif et peu coûteux, comportant une prise de sang, un examen d’urines et de selles et des tests de stimulation physique, est réalisé en ambulatoire ou en hôpital de jour. L’histologie cutanée avec immunofluorescence directe est effectuée lors de note purpurique à la vitropression, en cas de fixité des lésions ou en présence d’une symptomatologie associée à type d’arthralgies fébriles, de syndrome de Raynaud, de livedo, de manifestations viscérales. Des examens plus coûteux sont réalisés en cas de négativité des explorations précédentes ou en fonction du tableau clinique ; ils permettent d’éliminer des affections qui, bien que rarement révélées par l’urticaire, bénéficieraient d’un dépistage précoce (lupus, immunoglobinopathies, parasitoses en cas d’hyperéosinophilie…).

En l’absence d’étiologie, on parle d’urticaire idiopathique qui est en réalité une urticaire « en attente de diagnostic » dont la fréquence varie beaucoup en fonction de la qualité et de la quantité des investigations ; l’anamnèse est fondamentale et l’interrogatoire d’une urticaire chronique nécessite généralement plusieurs heures de consultations à l’aide notamment d’un questionnaire préétabli.

On préconise alors un traitement antihistaminique au long cours (environ 6 mois) parfois associé à un régime oligoallergénique (durant 3 semaines environ, éventuellement répété) et l’on assure un soutien psychologique ainsi qu’un suivi régulier du patient comportant la reprise de l’interrogatoire, un nouvel examen clinique, un bilan succinct comportant généralement une numération-formule sanguine et une vitesse de sédimentation.

La plupart des urticaires chroniques idiopathiques régressent avec un traitement symptomatique prolongé en quelques mois ou en quelques années… Une pathologie sous-jacente méconnue finit parfois par se révéler ou les progrès de la médecine permettent l’individualisation d’une nouvelle entité comme ce fut le cas pour l’urticaire « auto-immune » avec autoanticorps dirigés contre les récepteurs de haute affinité pour les IgE des mastocytes…

Traitement

Moyens thérapeutiques

L’histamine étant le médiateur princeps de l’urticaire, les antihistaminiques anti-H1 demeurent l’arme thérapeutique de première intention. Ils doivent être utilisés par voie générale en raison du caractère (photo-)allergisant des formes topiques.

L’Hypostamine® (tritoqualine) est un inhibiteur de la L-histidine-décarboxylase et de ce fait diminue la synthèse de l’histamine endogène. Il est utilisé comme adjuvant aux anti-H1 à la dose de 600 à 900 mg/j ; il est autorisé durant le premier trimestre de la grossesse.

Les antidégranulants, Nalcron®, Intercron® (cromoglycate disodique), bloquent la dégranulation des mastocytes et sont plutôt utilisés lors d’allergie alimentaire vraie.

Les glucocorticoïdes agissent en bloquant la voie de la lipo-oxygénase (formation des leucotriènes) mais leur utilisation dans l’urticaire est toujours discutée. Ils sont peu utiles à la phase aiguë de l’urticaire classique et a fortiori lors de formes sévères car leur action est retardée et peu efficace. Ils sont déconseillés à la phase chronique car l’on observe un effet rebond à l’arrêt. On devrait les réserver aux urticaires chroniques avec autoanticorps antirécepteurs des IgE, à certaines vasculites urticariennes et à certaines urticaires retardées à la pression où les dermocorticoïdes semblent avoir également une action favorable.

Certains antidépresseurs imipraminiques telle la doxépine (Quitaxon®, Sinéquan® comprimés ou solution buvable à raison de 10 à 50 mg/j à doses progressives) ont une action positive sur l’urticaire chronique, a fortiori, bien entendu, lorsqu’il existe une composante anxiodépressive. Ils agiraient par leurs effets sédatif et anticholinergique.

De multiples autres molécules agissant sur les divers médiateurs de l’urticaire ont été utilisées parfois de façon empirique, parfois dans le cadre de protocoles scientifiques.

L’adrénaline (injectable ou en inhalation) est d’utilisation reconnue et permet de lutter contre la vasodilatation suivie de collapsus lors de choc anaphylactique ou de dyspnée par œdème pharyngolaryngé.

Les antiprostaglandines sont représentées par les AINS et notamment l’indométacine (Indocid®), qui est utilisée seule ou en association avec les anti-H1 au cours de certaines formes d’urticaire chronique notamment lors des vasculites urticariennes et de l’urticaire retardée à la pression.

Les antihistaminiques anti-H2 (ranitidine Azantac®, cimétidine Tagamet®) auraient un effet potentialisateur sur les anti-H-j notamment lors d’urticaire au froid.

Certains anticalciques notamment la nifédipine (Adalate®) ont été proposés lors d’urticaires chroniques à la dose de 10 à 20 mg/j associés aux anti-Hj et/ou aux anti-H2, mais les effets secondaires (céphalées, nausées, flush, hypotension) sont parfois gênants.

Les bêtabloquants, classiquement contre-indiqués dans l’urticaire en raison de leur interaction avec l’adrénaline lors de choc anaphylactique, sont utilisés (propranolol Avlocardyl®) lors d’urticaire adrénergique.

Les androgènes (danazol, Danatrol® comprimé à 200 mg) constituent le traitement préventif classique de l’œdème angioneurotique héréditaire mais sont prescrits aussi dans l’urticaire à la progestérone et dans certaines urticaires physiques avec diminution du taux d’inhibiteur de l’a1-antitrypsine; leur toxicité n’est pas négligeable (hépatotoxicité et virilisation).

Les agents antifibrinolytiques, antikallikréine (aprotinine, Trasylol® ; acide tranexamique, Exacyl®) sont proposés lors d’urticaire chronique mais sont d’utilisation difficile car injectables par voie intraveineuse.

Les antisubstances P comme la capsaïcine sont à l’étude.

Les immunomodulateurs tels la ciclosporine ou l’interféron y, les Ig intraveineuses, les plasmaphérèses, ont pu être utilisés lors d’urticaire chronique idiopathique sévère mais les résultats sont décevants considérant les risques iatrogènes et le coût de telles thérapeutiques.

L’induction d’un phénomène de tolérance est une méthode basée sur l’existence d’une période réfractaire, au cours des urticaires physiques. Elle est proposée lors d’urticaires de contact au froid ou à la chaleur et d’urticaire solaire, et consiste à exposer une partie du corps au stimulus mais en débutant à une dose infraliminaire, puis à augmenter progressivement la durée des expositions et la surface exposée. Une fois acquise, la tolérance doit être entretenue par des expositions au stimulus régulières quoique espacées, ce qui est contraignant.

Quelques indications thérapeutiques

Le traitement de l’urticaire retardée à la pression est fondé sur les anti-H1 en première intention ; les AINS de type indométacine ont une action favorable mais non durable avec même des aggravations secondairement. La corticothérapie est à réserver aux formes résistantes et aux formes invalidantes ou lorsqu’une étiologie lupique est découverte et la nécessite. L’hypersensibilité alimentaire est parfois discutée : les régimes d’éviction alimentaire ne doivent être instaurés que pour les aliments dont les prick-tests se sont avérés positifs. L’urticaire cholinergique est traitée par les anti-H1 qui possèdent des propriétés anticholinergiques comme l’hydroxyzine mais également par les anti-H1 de dernière génération telle la cétirizine ; l’urticaire est inhibée également par l’application de scopolamine (Scopoderm TTS®).

Le traitement de l’urticaire de contact à la chaleur est basé sur les anti-H1 et l’induction d’une tolérance à la chaleur, par expositions répétées de segments de membres, puis de membres entiers, à des bains chauds selon un protocole rigoureux mais l’effet est le plus souvent temporaire.

L’urticaire de contact au froid est améliorée par les anti-H1 de dernière génération progressivement augmentés, parfois en association avec les anti-H2, ou bien par la doxépine ; les antiandrogènes peuvent être bénéfiques lorsqu’on découvre un déficit en antiprotéases.

Le traitement de l’urticaire aquagénique est difficile, basé sur les anti-H1 ; elle peut être prévenue par l’application d’émollients avant le contact avec l’eau de la douche ou l’ajout de bicarbonate de sodium (200 g) dans le bain.

Le traitement de l’urticaire solaire est plus complexe et associe la photoprotection externe couplée au bêtacarotène (Phénoro®) et aux antipaludéens de synthèse (Nivaquine® ou Plaquenil®), qui sont peu efficaces isolément, les anti-Hj de dernière génération à fortes doses délivrées 30 minutes avant l’exposition, la puvathérapie ; elle associe un psoralène aux UVA et est conduite à raison de trois séances par semaine avec au début 80 % de la dose déclenchante (0,2 à 0,3 joule) ; les résultats s’observent en 15 séances. Par la suite, le traitement d’entretien comprend une séance par semaine (ce qui correspond à 1 heure d’exposition solaire) ; l’induction de tolérance est conduite par des irradiations itératives soit localisées, soit corporelles totales selon des protocoles rigoureux ; les échanges plasmatiques proposés quand il existe un facteur sérique circulant n’ont fait la preuve de leur efficacité que dans un nombre très limité de cas.

Les poussées d’urticaire adrénergique sont prévenues par le propranolol et l’exclusion du café et du thé.

Le traitement de l’urticaire à la progestérone peut comporter une œstrogénothérapie (éthinylœstradiol 0,05 mg, une à trois fois par jour, administré les 20 premiers jours du cycle), du tamoxifène (Nolvadex® 10 à 30 mg/j), du danazol (Danatrol® ; mais la fréquence des effets androgéniques et des complications hépatiques limite son emploi), une désensibilisation à la progestérone, de l’acétate de buséréline (Suprefact® ; analogue de synthèse de la luteinizing-hormone releasing-hormone : huit sprays par jour de 100 mg chacun) ou bien une ovariectomie devant l’échec des autres traitements, en période de préménopause ou devant la gravité des signes cliniques.

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