Phénomènne de Raynaud traitement, symptômes et causes

Phénomènne de Raynaud: traitement, symptômes et causes

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (1 votes, average: 5.00 out of 5)
Loading...

Le phénomène de Raynaud a une prévalence estimée de l’ordre de 5%de la population adulte [10]. Ce syndrome touche plus fréquemment la femme jeune. On doit distinguer les phénomènes de Raynaud bilatéraux ou impliquant plusieurs territoires vasculaires et les phénomènes de Raynaud unilatéraux. Dans le cas de phénomène de Raynaud bilatéral, il faudra envisager l’existence d’une pathologie sous-jacente, alors que dans le cas d’un phénomène de Raynaud unilatéral, une pathologie vasculaire locale, locorégionale ou régionale est plus systématiquement envisagée.

Aspects cliniques

Il s’agit d’un acrosyndrome vasculaire paroxystique déclenché par le froid. Cette notion de froid n’est pas exclusive, certains phénomènes de Raynaud pouvant être déclenchés par les émotions. Par localisation acrale, on entend les doigts, les orteils, mais aussi le nez, les oreilles, les lèvres, voire la langue, les seins et la verge. On décrit trois phases qui se succèdent chronologiquement. La phase syncopale qui consiste en une vasoconstriction des artérioles digitales, précède la phase asphyxique, puis la phase résolutive ou érythémateuse.

Déroulement de la crise du phénomène de Raynaud [6]

La phase syncopale est brutale, parfois précédée de paresthésies ; elle est caractérisée par un aspect exsangue du territoire impliqué. Elle peut durer de quelques minutes à un quart d’heure et s’accompagne de douleurs plus ou moins vives annonçant la phase d’asphyxie.

La phase d’asphyxie correspond à une couleur cyanique des téguments avec paresthésies et douleurs pulsatiles des extrémités.

La phase hyperhémique est caractérisée par l’installation d’une couleur rouge vif des téguments avec sensation de chaleur et de cuisson intense. Elle témoigne d’une vasodilatation réactionnelle postischémique.

Certaines formes cliniques sont incomplètes avec des formes syncopales pures, des formes cyanotiques prédominantes, des formes avec érythermalgie secondaire. Le diagnostic d’un phénomène de Raynaud est avant tout un diagnostic clinique porté sur la description des phases précédemment décrites. Lorsque l’interrogatoire ne permet pas de retenir formellement le diagnostic, on peut procéder à l’immersion des mains dans l’eau froide pour tenter de reproduire une crise.

L’interrogatoire est une étape longue et importante de la prise en charge clinique et étiologique du phénomène de Raynaud (tableau I). Il vise à recueillir à la fois les antécédents personnels et familiaux, notamment la recherche d’une maladie auto-immune, la notion de facteurs de risque (tabagisme, prise médicamenteuse, activité professionnelle…) et des signes cliniques associés, tels que des arthralgies ou une photosensibilité.

L’examen clinique sera un examen non seulement orienté sur les extrémités impliquées, mais également un examen général (tableau II). Il permet de caractériser la gravité du phénomène de Raynaud en recherchant des troubles trophiques, mais également de détecter les signes cliniques   d’une maladie auto-immune systémique, d’une artériopathie localisée ou systémique.

Étiologies

Si les phénomènes de Raynaud idiopathiques restent les plus fréquents, il ne faut cependant pas méconnaître l’intérêt de la recherche d’une étiologie pour les syndromes de Raynaud secondaires.

Syndrome de Raynaud bilatéral

Le syndrome de Raynaud bilatéral ou touchant plusieurs territoires vasculaires représente ainsi un signe clinique d’appel, annonciateur de certaines maladies générales, et notamment des maladies auto-immunes systémiques, comme la sclérodermie, le syndrome de Sharp, le lupus érythémateux dont on recherche d’autres atteintes cliniques. Il peut aussi révéler une artériopathie digitale, comme une maladie de Buerger (tableau III).

La capillaroscopie péri-unguéale devrait faire partie de l’enquête étiologique de tout phénomène de Raynaud bilatéral, puisqu’elle peut mettre en évidence des anomalies précoces de bonne valeur diagnostique prédictive, notamment pour la sclérodermie systémique. En outre, une capillaroscopie normale exclut une sclérodermie, voire une autre maladie auto-immune et apporte un argument supplémentaire pour un phénomène de Raynaud idiopathique (cf encadré).

Syndrome de Raynaud unilatéral

Lorsqu’il est unilatéral, le phénomène de Raynaud est le plus souvent secondaire à une cause locale, locorégionale ou régionale (tableau IV). La vérification de la présence des pouls radial et cubital est indispensable et il faudra penser à écarter un syndrome du canal carpien par les manoeuvres diagnostiques cliniques classiques. Certaines manoeuvres dynamiques tendant à reproduire les compressions vasculaires dans différentes positions du bras peuvent être effectuées. La classique manoeuvre d’Adson qui combine une inspiration forcée, une extension du rachis cervical et une rotation de la tête du côté examiné, permet soit de reproduire le syndrome de Raynaud, soit d’observer l’abolition d’un pouls.

Des examens complémentaires, comme une échographie artérielle couplée à un échodoppler peuvent mettre en évidence une lésion athéromateuse de l’artère axillaire ou de l’artère sous-clavière. La mesure de la pression systolique digitale en pléthysmographie évite parfois d’avoir recours à l’artériographie pour le diagnostic d’artériopathie digitale.

Traitement du syndrome de Raynaud

Il n’est pas formellement indispensable de proposer une thérapeutique devant tout phénomène de Raynaud lorsque la gêne est modérée. Des conseils concernant l’exposition au froid, la contre-indication de certains médicaments comme les dérivés de l’ergot de seigle et les bêtabloquants, seront à prodiguer. Certains médicaments ont une certaine efficacité, mais les effets secondaires ne sont pas négligeables (tableaux V, VI).

Dans les cas de phénomène de Raynaud sévère, s’accompagnant notamment de troubles trophiques des extrémités, des perfusions d’iloprost (Ilomédinet), analogue de la prostacycline, sont mises en oeuvre. En dehors des interventions chirurgicales portant sur les gros axes vasculaires lorsqu’il s’agit d’un phénomène de Raynaud unilatéral ou encore la cure d’un anévrysme artériel, le traitement chirurgical a peu de place dans le traitement du phénomène de Raynaud. Dans certains cas, une sympathectomie thoracique, voire une sympatholyse chimique seront envisagées.

Références

[1] Amblard P. Vraies et fausses acrocyanoses. Rev Prat 1998 ; 48 : 1665-16+8

[2] Amblard P, Devant O, Berhod F. Les dermatoses dues au froid. Ann Dermatol Vénéréol 1988 ; 115 : 873-880

[3] Cohen JS. Erythromelalgia: new theories and new therapies. J Am Acad Dermatol 2000 ; 43 : 841-847

[4] Cribier B. Engelures. Ann Dermatol Vénéréol 2001 ; 128 : 557-560

[5] Dowd PM, Rustin MH, Lanigna S. Nifedipine in the treatment of childblains. Br MedJ 1986 ; 293 : 923-924

[6] Guilmot JL, Diot E, Lasfargues G. Diagnostic et traitement du phénomène de Raynaud. Arch Mal Coeur 1991 ; 84 : 1755-1760

[7] Hodara M. Érythermalgie. J Mal Vasc 1988 ; 13 : 159-161

[8] Kvernebo K. Erythromelalgia: a condition caused by microvascular arteriovenous shunting. Vasa [suppl] 1998 ; 51 : 1-40

[9] Lazareth I, Fiessinger JN, Priollet P. L’érythermalgie, un acrosyndrome rare : treize observations. Presse Méd 1988 ; 17 : 2235-2239

[11] Revuz J. Pathologie cutanée au froid. Ann Dermatol Vénéréol 1992 ; 119 : 455-456

[12] Rustin MH, Newton JA, Smith NP, Dowd PM. The treatment of childblains with nifedipine: the results of a pilot study, a double-blind placebo-controlled randomized study and a long-term open trial. Br J Dermatol 1989 ; 120 : 267-275

[13] Truchetet F, Humbert PH. Les engelures. Thérapeutiques 1998 ; 29 : 23-24