Maladie de Behçet

Maladie de Behçet: traitement, symptômes et causes

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La maladie de Behçet est une pathologie inflammatoire de l’homme jeune avec atteinte systémique potentiellement grave (atteinte neurologique, digestive et/ou cardiovasculaire). Elle est considérée comme une vasculite d’étiologie indéterminée dont les manifestations cutanéomuqueuses, nombreuses, sont essentielles pour porter le diagnostic dans la majorité des cas.

Des critères internationaux émis en 1990 ont été établis sur la triade décrite par Behçet en 1937 qui associe une aphtose buccale, une aphtose génitale et une uvéite. Si cette pathologie concerne préférentiellement les populations du bassin méditerranéen et du Japon, elle est en fait ubiquitaire et retrouvée chez des Français autochtones. Compte tenu d’une prévalence élevée dans cette population du HLA-B51, un facteur génétique est vraisemblable, mais la pathogénie demeure inconnue.

Atteinte cutanée

Aphtose buccale

Elle est quasi constante mais parfois longtemps isolée.

Plusieurs tableaux sont possibles bien qu’il n’y ait pas de spécificité d’aspect de cette aphtose par rapport aux aphtoses d’autres origines :

  • une aphtose herpétiforme dite miliaire sous l’aspect de dizaines d’ulcérations punctiformes de la langue et de la cavité buccale ;
  • une aphtose mineure avec quelques aphtes épars (ulcérations taillées à pic comblées par une membrane jaunâtre donnant un aspect beurre frais avec liseré inflammatoire périphérique) peu profonds et cicatrisant en 10 jours sans cicatrice ;
  • une aphtose majeure délabrante par les dimensions des aphtes et leurs profondeurs avec retentissement alimentaire majeur, complication directe de la douleur ressentie.

L’analyse histologique inutile le plus souvent retrouve une ulcération non spécifique ou plus rarement une vasculite leucocytoclasique.

Néanmoins, plusieurs diagnostics différentiels doivent être envisagés devant des aphtes buccaux avant d’évoquer la maladie de Behçet :

  • viroses, notamment herpétique ou à entérovirus ;
  • maladie bulleuse : érythème polymorphe, pemphigus, lichen buccal érosif.

Aphtose génitale

Très douloureuse, elle survient parfois avec l’aphtose buccale mais souvent de façon non simultanée. Elle se manifeste par une atteinte préférentielle chez l’homme du scrotum et du fourreau de la verge avec une ulcération à fond jaunâtre parfois précédée par des pseudofolliculites et chez la femme par une atteinte vulvaire ou vaginale de même aspect. La guérison est lente mais il persiste une cicatrice chez certains patients qui constitue un argument diagnostique important pour la maladie de Behçet quand retrouvée à l’examen des organes génitaux.

L’analyse histologique n’est pas spécifique, il importe donc d’écarter les diagnostics différentiels des ulcérations génitales :

  • MST : syphilis, chancre mou, et herpès ;
  • érythème pigmenté fixe lié à un médicament ;
  • maladies bulleuses ;
  • ulcère aigu de la vulve de Lipschu¨tz chez une jeune fille, habituellement sans récidive.

Aphtose bipolaire

Elle n’est pas pathognomonique de la maladie de Behçet puisqu’elle peut se rencontrer dans les entérocolopathies inflammatoires et la polychondrite atrophiante.

Pseudofolliculites

Elles sont dénommées ainsi car les pustules stériles avec halo périphérique érythémateux ne sont pas centrées par les poils. L’atteinte est ubiquitaire et prédomine sur les membres inférieurs et le tronc.

L’histologie montre des foyers de nécrose suppurée, un infiltrat lymphocytaire CD4 et CD8 et une vasculite des veinules. Le test pathergique pratiqué sur la face antérieure de l’avant-bras par piqûre avec une aiguille stérile G21 avec sérum physiologique peut reproduire cette histologie. Il doit être lu (érythème, papule, pustule) et biopsié entre la 24e et la 48e heure.

Nodules dermohypodermiques

Ils constituent également un aspect cutané de la maladie de Behçet. Ils ont plusieurs causes : une hypodermite aiguë non spécifique prenant l’aspect classique d’un érythème noueux, une panniculite lymphohistiocytaire, une phlébite superficielle à trajet linéaire ou un syndrome de Sweet.

Atteintes extracutanées

Elles font la gravité de la maladie de Behçet.

  • L’atteinte oculaire avec uvéite menaçant le pronostic visuel (cécité). Présente dans 60% des cas, un examen ophtalmologique complet est nécessaire devant toute suspicion clinique de la maladie de Behçet. Les récidives éventuelles laissent des séquelles qui, cumulées, grèvent l’acuité visuelle de façon définitive.
  • L’atteinte neurologique (neuroBehçet) atteint 20 % des patients sous la forme d’une méningoencéphalite ou d’une thrombophlébite des sinus cérébraux.
  • L’atteinte vasculaire comporte surtout des thromboses majoritairement veineuses superficielles et profondes des membres inférieurs avec risque de thrombose de la veine cave ou des veines rénales. Plus rarement, le compartiment artériel est atteint avec l’aspect d’artérite inflammatoire.
  • L’atteinte articulaire touche 50% des patients mais n’est pas en règle destructrice.
  • L’atteinte digestive est parfois grave en cas de complication à type de perforation.
  • L’orchite est classique.

Classification Behçet

Ulcération buccale récurrente : aphtose mineure, aphtose majeure ou ulcération herpétiforme observée par un clinicien ou le malade survenant au moins trois fois en 12 mois.

Deux des quatre critères suivants :

  • ulcération génitale récurrente (aphtose ou cicatrice observée par un clinicien ou le malade) ;
  • lésions oculaires : uvéite antérieure, uvéite postérieure ou hyalite à l’examen à la lampe à fente ou vasculite rétinienne observée par un ophtalmologiste ;
  • lésions cutanées : érythème noueux observé par un clinicien ou le malade, pseudofolliculites ou lésions papulopustuleuses ou nodules acnéiformes observés par un clinicien en dehors de la période d’adolescence et du traitement par corticoïdes ;
  • test pathergique : lu par un clinicien entre la 24e et la 48e heure.

Critères applicables en l’absence d’autres explications cliniques d’autres diagnostics.

Si les signes dermatologiques sont souvent au premier plan dans la maladie de Behçet, l’écueil est de porter ce diagnostic par excès avec une thérapeutique inadaptée. Dépourvue de marqueur biologique discriminant pour cette pathologie, l’analyse sémiologique fine, l’anamnèse et l’utilisation des critères de diagnostic peuvent aider à porter le diagnostic.

Références

[1] Barnes CG. Behçet syndrome-classification et critères. Ann Méd Interne 1999 ; 150 : 477-482

[2] Francès C. Manifestations cutanéo-muqueuses de la maladie de Behçet. Ann Méd Interne 1999 ; 150 : 535-541