Lupus érythémateux

Lupus érythémateux: traitement, symptômes et causes

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De multiples manifestations cutanées sont observées au cours du lupus. Schématiquement on peut classer ces manifestations en trois groupes :

  • les lésions lupiques avec atteinte histologique de la jonction dermoépidermique (JDE) ;
  • les lésions vasculaires ;
  • les lésions non lupiques et non vasculaires.

S’il n’existe pas de définition formelle du lupus cutané, les lésions lupiques sont caractérisées par une atteinte de la JDE. Un faisceau d’arguments permet d’établir le diagnostic : aspect clinique évocateur, histologie compatible, positivité de l’immunofluorescence directe cutanée et évolutivité.

Ce dernier argument permet classiquement un classement en trois formes de lupus : aiguë, subaiguë, chronique.

Lésions lupiques

Tableau clinique

Lupus aigu

Il concerne quasi exclusivement la femme en période d’activité génitale. L’aspect est celui d’un érythème plus ou moins oedémateux ou squameux mais sans atrophie. La topographie est caractéristique sur le visage avec une disposition en loup ou vespertilio respectant les sillons nasogéniens avec atteinte possible du cou et du décolleté.

L’atteinte est plus ou moins étendue avec prédominance sur les zones exposées. Une topographie interarticulaire des lésions des doigts est évocatrice. Un aspect bulleux est possible avec décollement épidermique. L’atteinte peut également être muqueuse avec atteinte du palais, des gencives, des joues.

Les lésions de lupus aigu sont contemporaines le plus souvent d’une poussée de lupus érythémateux disséminé (LEAD). Elle régresse rapidement sans rançon esthétique avec parfois des séquelles hyperpigmentées chez le patient pigmenté.

Les autres dermatoses à évoquer sont : une rosacée (aspect pustuleux associé), une dermite séborrhéique (aspect squameux des plis nasogéniens), une dermatomyosite (prédominance sur les paupières supérieures de couleur lilas).

Lupus subaigu

Il concerne majoritairement les femmes (70%) et caucasiennes. L’aspect clinique comprend des lésions annulaires polycycliques à bordure érythémateuse ou des plaques papulosquameuses psoriasiformes. Ces lésions prédominent sur les zones exposées, sur le décolleté, le haut du dos et les membres supérieurs sans atteinte des membres inférieurs.

L’évolution des lésions est favorable sans cicatrice, mais avec des troubles de pigmentation (hypo- ou hyperpigmentation et télangiectasies).

L’aspect bulleux peut en imposer pour un érythème polymorphe mais il n’y a pas d’atteinte muqueuse, une dermatophytie, un psoriasis, une toxidermie.

Lupus érythémateux chronique

Quatre formes cliniques se rencontrent dans ce type de lupus qui, également, concerne plus fréquemment les femmes (60%) entre 20 et 40 ans. La plus fréquente est le lupus discoïde suivi du lupus tumidus, du lupus à type d’engelure et de la panniculite lupique isolée. Néanmoins, plusieurs aspects peuvent coexister.

Le lupus discoïde est caractérisé par un érythème à limites nettes, des squames épaisses, une atrophie cicatricielle.

Si l’atteinte prédomine au visage, elle peut atteindre le cuir chevelu en donnant une pseudopelade avec parfois une extension des lésions aux membres supérieurs et le tronc dans la forme disséminée. L’atteinte des régions palmoplantaires est invalidante pour son caractère érosif avec retentissement fonctionnel.

Le lupus tumidus réalise un ou des placards saillants non squameux à bord net, oedémateux sans squames, localisés au visage. L’évolution est favorable sans atrophie. Les diagnostics à discuter sont les infiltrats lymphocytaires type Jessner-Kanoff ou le lupus subaigu.

Le lupus à type d’engelure est à distribution acrale (nez, doigts et orteils). Il est aggravé avec le froid et se manifeste par des lésions violacées douloureuses des extrémités avec ulcérations. Le diagnostic de vasculite ou d’engelure est souvent proposé en première intention.

La panniculite lupique ou lupus profundus comprend des nodules ou des plaques des zones riches en graisses. Ces placards ou nodules évoluent vers l’atrophie cicatricielle aux zones suivantes : cuisses, fesses, tiers supérieur des bras et joues (boules de Bichat).

Diagnostic anatomopathologique cutané

Plusieurs aspects histologiques constituent le dénominateur commun des trois formes de lésions lupiques : atteinte de l’épiderme et du derme avec hyperkératose, atrophie du corps muqueux, dégénérescence des kératinocytes basaux, épaississement de la membrane basale, oedème et infiltrat lymphocytaire dermique.

L’étude en immunofluorescence directe (IFD) d’une lésion lupique retrouve des dépôts d’immunoglobulines (IgG, A et M) et/ou du complément (C1q, C3) à la JDE dans 90%des cas de lupus aigu et discoïde, dans 60% de lupus subaigu.

Néanmoins, il existe selon les techniques une relative variation de positivité de la fluorescence, d’où la nécessité de bien connaître la valeur du laboratoire d’analyse anatomopathologique avec lequel on travaille.

Enfin, la positivité de l’IFD se retrouve également dans certaines dermatomyosites dont l’histologie est parfois proche de la forme lupus aigu.

Relation lupus cutanés et LEAD

Le LEAD est défini par la positivité d’au moins quatre critères sur 11 de l’ARA (American Rheumatic Association) modifié en 1997. Utilisés pour classer les maladies rhumatologiques ils ont été détournés de leur fonction pour en faire des critères diagnostiques de LEAD. L’excès de critères dermatologiques associé à un petit nombre d’anomalies immunologiques peut conduire à tort à diagnostiquer un LEAD, pourtant sans manifestations systémiques. Ce classement n’a aucune conséquence pratique puisque le choix du traitement va dépendre uniquement de l’existence et de la gravité des atteintes viscérales actuelles et non du nombre de critères de l’ARA comptabilisés depuis le début de la maladie.

Tous les types de lupus cutané peuvent être associés à un LEAD. Toutefois, la fréquence de cette association est très variable selon le type de lupus. Ainsi, plus de 90% des malades avec un LEA ont ou auront un LEAD, les lésions dermatologiques étant révélatrices dans 25% des cas ; à l’inverse, 16 à 61% des LEAD ont des lésions de LEA. Celles-ci accompagnent très souvent les poussées de lupus systémique qu’elles doivent faire rechercher systématiquement.

Plus de 50% des malades avec des lésions de lupus érythémateux systémique ont un LEAD selon les critères de l’ARA. En fait, la large majorité des malades avec lupus érythémateux systémique n’ont pas d’atteinte systémique justifiant une corticothérapie générale. Les atteintes viscérales graves, en particulier rénales ou neurologiques, seraient présentes dans près de 10% des cas.

À l’opposé, suivant les séries 7 à 21% des malades avec un LEAD ont des lésions de lupus érythémateux systémique. De 15 à 20%des malades avec LEAD ont des lésions cutanées de lupus discoïde. À l’inverse, 10 à 20%des malades avec lupus discoïde ont ou auront un LEAD. Environ 8% environ des malades avec lupus discoïde initialement isolé évoluent vers un LEAD, le plus souvent après plusieurs années.

Il n’existe pas de critère prédictif formel de cette évolution ; pour certains cependant, le caractère disséminé des lésions cutanées, leur aggravation en période prémenstruelle ou pendant la grossesse étaient plus souvent associés à une évolution vers un LEAD. Quarante pour cent des malades avec une panniculite lupique ont un LEAD. À l’inverse, un aspect de panniculite n’est noté que chez 2 à 3%des LEAD.

Lésions vasculaires

Les lésions vasculaires sont principalement observées dans les LEAD. En dehors du syndrome de Raynaud et des oedèmes angioneurotiques, elles sont secondaires à une atteinte inflammatoire (vasculite) ou thrombotique des vaisseaux cutanés. Un diagnostic précis est indispensable étant donné les conséquences thérapeutiques totalement opposées. La mise en évidence d’une thrombose impose la recherche d’anticorps antiphospholipides.

Syndrome de Raynaud

Un phénomène de Raynaud (phase syncopale, puis phase cyanotique douloureuse) est présent chez 10 à 45%des malades pouvant précéder de longue date l’apparition du LEAD. L’apparition de nécrose digitale doit faire suspecter une thrombose ou une vasculite associée.

Livedo

Autrefois considéré comme une manifestation de vasculite lupique, le livedo est en fait statistiquement associé au cours du lupus à la présence d’anticorps antiphospholipides (aPL) et aux manifestations vasculaires ischémiques cérébrales. Ce livedo est habituellement diffus, localisé sur les membres et surtout le tronc, non infiltré, à mailles fines ouvertes (livedo racemosa ou livedo ramifié) associé aux aPL, ou épaisses peu associé aux aPL. Les biopsies cutanées sur les mailles ou entre les mailles sont le plus souvent normales ; ailleurs elles mettent en évidence une artériolopathie oblitérante non spécifique, exceptionnellement une thrombose.

Ulcères de jambes

Des ulcères de jambes sont observés chez 3% environ des malades ayant un LEAD. Ils imposent de pratiquer un doppler artériel et veineux des membres inférieurs ainsi qu’une biopsie des bords pour en comprendre le mécanisme, vasculite ou plus souvent thrombose. Leur fréquence est en effet incontestablement plus élevée en présence d’aPL allant de 5 à 39%.

Urticaire et oedème de Quincke

Des lésions d’urticaire fixe existent dans 4 à 13% des grandes séries de LEAD, correspondant histologiquement à une vasculite leucocytoclasique des vaisseaux superficiels dermiques. Ces lésions urticariennes non migratrices sont souvent associées à un complément abaissé et à des anticorps anti-C1q, par ailleurs très fréquemment observés au cours du LEAD. Elles peuvent s’accompagner de lésions d’oedème de Quincke, à différencier alors de l’oedème angioneurotique, en rapport avec un déficit congénital de l’inhibiteur de la C1 estérase.

Hémorragies en flammèches multiples sous-unguéales

La survenue brutale d’hémorragies en flammèches multiples sous-unguéales sur plusieurs doigts au cours d’un LEAD témoigne le plus souvent d’un évènement important systémique tel qu’une thrombose profonde ou une poussée lupique.

Nécroses cutanées extensives

Leur début est volontiers brutal avec un purpura nécrotique laissant rapidement place à une plaque escarrotique noirâtre bordée d’un liseré purpurique témoignant de leur évolutivité. Elles peuvent s’intégrer dans le syndrome catastrophique des antiphospholipides. Elles sont localisées sur les membres, le visage (joues, nez, oreilles) ou les fesses. La biopsie de la bordure purpurique objective aisément des thromboses multiples.

Autres lésions vasculaires

D’autres lésions vasculaires peuvent survenir au cours d’un LEAD. Les lésions purpuriques infiltrées plus ou moins nécrotiques peuvent correspondre à une vasculite ou à des thromboses. Les lésions atrophiques ivoirines dites d’atrophie blanche ou de pseudomaladie de Degos, semblent plus souvent d’origine thrombotique que vasculitique.

Manifestations non lupiques non vasculaires

Les manifestations non lupiques non vasculaires forment un groupe de manifestations dermatologiques préférentiellement observées au cours des lupus. Certaines sont fréquentes telle l’alopécie alors que d’autres sont rares comme le lupus bulleux, la mucinose ou la pustulose amicrobienne.

Alopécie

Dans le LEAD, il ne s’agit pas d’une alopécie cicatricielle secondaire à des lésions lupiques mais d’une chute diffuse des cheveux (effluvium télogène) contemporaine des poussées ou survenant 3 mois après, pouvant donner un cuir chevelu clairsemé s’améliorant progressivement après traitement. Ailleurs, les cheveux sont fins et fragiles, facilement cassés.

Lupus bulleux

Le lupus bulleux se manifeste cliniquement par des bulles ou des vésiculobulles, parfois regroupées en bouquets, apparaissant en peau saine sur les zones exposées et non exposées, disparaissant sans cicatrice, ni grain de milium. Histologiquement, il s’agit de bulles sous-épidermiques avec un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles et souvent une vascularite leucocytoclasique dermique. L’IFD est généralement positive. Le clivage de la bulle est dermique superficiel en microscopie électronique. Biologiquement, existent des anticorps anticollagène de type VII. Le lupus bulleux est à différencier des bulles par nécrose épidermique au cours du LEAD ou du lupus subaigu et des rares associations de LEAD avec d’autres maladies bulleuses autoimmunes : pemphigoïde bulleuse, pemphigus, dermatite herpétiforme, dermatose bulleuse à IgA linéaire.

Anétodermie

Les lésions d’anétodermie sont définies histologiquement par la disparition localisée du tissu élastique, non centrée par un follicule pileux, sur toute la hauteur du derme et par l’aspect d’herniation à la palpation (grain de raisin vidé). Elles sont surtout localisées sur le cou et la moitié supérieure du tronc et des bras. Au sein du lupus a été récemment soulignée l’association préférentielle de ces lésions avec la présence d’aPL et la possibilité de microthromboses en histologie.

Calcifications

Les calcifications cutanées sont beaucoup plus rares dans le lupus que dans la sclérodermie. Leur présence doit faire rechercher une connectivite mixte et la présence d’anticorps anti-U1RNP.

Pustulose amicrobienne des plis

Une pustulose amicrobienne des grands et petits plis associée à des pustules isolées du cuir chevelu a été récemment décrite au cours du lupus et d’autres maladies auto-immunes. L’aspect histologique est celui d’une pustule spongiforme. Les surinfections sont fréquentes avec un aspect suintant, notamment de la région génitale. Un déficit en zinc a été rapporté dans quelques cas.

Conclusion

Les multiples formes cliniques des lésions cutanées au cours du lupus nécessitent une analyse sémiologique précise, au besoin soutenue par une biopsie cutanée avec analyse anatomopathologique afin de proposer le traitement le mieux adapté.

Références

[1] Francès C. Manifestations dermatologiques du lupus. Rev Prat 1998 ; 48 : 615-619

[2] Kahn MF. Maladies et syndromes systémiques. Paris : Flammarion, 2000