Livedo

Livedo: traitement, symptômes et causes

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Le terme de livedo correspond à une  érythrocyanose dessinant un réseau, d’origine  vasculaire. Il est secondaire à des perturbations  vasomotrices ou à une pathologie vasculaire  obstructive avec ou sans atteinte pariétale.

La  disposition en réseau est expliquable en partie par la  distribution des vaisseaux dermiques. En effet, l’unité  vasculaire fonctionnelle cutanée est une zone en  forme de cône dont la base se trouve à la surface de  l’épiderme et dont le sommet correspond à une  artériole nourricière du derme profond. Entre les  différentes unités vasculaires contiguës existe un  dense réseau anastomotique superficiel et profond.

Suivant la cause du livedo, l’atteinte vasculaire est  plus souvent localisée sur l’artère nourricière au  centre des mailles en zone apparemment saine ou  en périphérie dans la zone des mailles

Affirmer le livedo

La première étape diagnostique est d’affirmer le  livedo, ce qui oblige à éliminer toutes les autres  dermatoses pouvant prendre un aspect réticulé  d’origine non vasculaire. Celles-ci sont en général  purpuriques ou pigmentées alors que le livedo est  érythémateux ou cyanotique disparaissant à la  vitropression.

La plus fréquente dermatose simulatrice de livedo  est l’érythème a calore, également appelé  « pigmentation des chaufferettes ». Il se développe  sur les zones cutanées, chroniquement exposées à  une source de rayonnement infrarouge. Initialement,  il s’agit d’un érythème réticulé transitoire, se  transformant secondairement en un réseau à larges  travées pigmentées, ne s’atténuant que très  lentement après cessation de l’exposition.

D’autres dermatoses peuvent prendre un aspect  réticulé telles que la photodermatose induite par la  quinidine, la mucinose érythémateuse réticulée de  Steigleder, les poïkilodermies héréditaires ou  acquises, le lichen plan ou d’autres éruptions  lichénoïdes, les lésions lupiques, la mélanose de  Riehl, la papillomatose confluente et réticulée de  Gougerot et Carteaud, les syphilides, l’Incontinentia  pigmenti, les eczématide-like purpuras, l’urticaire  pigmentaire… Elles ont habituellement un aspect  histologique évocateur du diagnostic.

Affirmer son caractère  physiologique ou pathologique

Cette deuxième étape est la plus difficile. Elle est  orientée par l’âge d’apparition du livedo, ses  caractéristiques cliniques, la présence d’autres  lésions dermatologiques et le contexte général dans  lequel il survient. Ainsi sont à prendre en  considération sa topographie sur des zones  déclives ou sur des zones non déclives (livedo  suspendu), son extension avec atteinte isolée des  extrémités ou étendue au tronc, son caractère  infiltré ou non qui doit être soigneusement  recherché par la palpation de toutes les zones  atteintes et son aspect. La littérature européenne  distingue le livedo réticulé à mailles fines régulières  formant des cercles complets et le livedo  racemosa à mailles irrégulières larges formant des  ramifications ou des cercles incomplets. Dans  la littérature anglo-saxonne, le même terme « livedo  reticularis » est employé pour tout livedo  pathologique que ses mailles soient régulières ou  non. Le caractère transitoire ou persistant du livedo  est également important ainsi que ses circonstances  d’apparition (froid ou chaleur) en sachant  que de nombreux livedos, qu’ils soient  physiologiques ou pathologiques, sont modifiés en  fonction des variations thermiques.

La présence d’autres lésions dermatologiques  telles qu’une zone nécrotique, une ulcération, des  lésions purpuriques, des nodules, des lésions  atrophiques ou cicatricielles, des hémorragies  multiples en flammèches sous-unguéales, un orteil  pourpre, constitue aussi un argument de poids en  faveur du caractère pathologique du livedo.

Le contexte clinique est également très important  à préciser dans cette démarche diagnostique. Ainsi  seront soigneusement notés tous les antécédents  cliniques personnels ou familiaux, l’interrogatoire  étant plus particulièrement orienté vers les  antécédents cardiovasculaires (hypertension  artérielle, valvulopathie, athérosclérose…),  neurologiques, oculaires, gynéco-obstétricaux  (nombre de fausses couches spontanées),  néphrologiques, digestifs… Un examen clinique  complet est indispensable.

Il est localisé principalement sur les membres et  subit des variations importantes en fonction de la  température extérieure, pouvant complètement  disparaître pendant les périodes chaudes de l’année.  Il réalise une cyanose réticulée des membres,  observée préférentiellement chez la femme jeune au  teint clair, favorisée par le froid et l’orthostatisme  (livedo déclive). Ce livedo est parfois permanent, plus  étendu, alors volontiers associé à une acrocyanose  avec hypersudation et parfois à une anorexie. La  prise de poids améliore alors le livedo. Chez le  nouveau-né, le livedo physiologique est dénommé  cutis marmorata simple. Présent dès les premiers  jours de la vie, il disparaît habituellement après  quelques mois.

Préciser la nature et les causes  des livedos pathologiques

Cette troisième étape  repose essentiellement sur l’examen clinique qui  permet de guider une éventuelle biopsie cutanée.

Livedos vasomoteurs

Les livedos vasomoteurs sont habituellement  réticulés, non infiltrés.  Certains sont médicamenteux tel le livedo réticulé  des extrémités observé chez 30%des parkinsoniens  traités par amantadine, résultant d’une  vasoconstriction artériolaire secondaire à la  libération neuronale de dopamine et de  catécholamine induite par ce médicament. Il  n’impose pas l’arrêt du médicament et régresse en  4 semaines après la fin du traitement.

Le livedo du phéochromocytome prédomine  également sur les extrémités, généralement associé  à une peau moite avec, lors des crises hypertensives  paroxystiques, des sueurs profuses et une pâleur  extrême. Quant aux livedos en rapport avec un bas  débit circulatoire, ils sont généralement de mauvais  pronostic, observés au cours des chocs  cardiogéniques ou hypovolémiques.

Livedos secondaires  à une obstruction vasculaire

Les livedos secondaires à une perturbation  circulatoire locale obstructive sont associés à des  lésions anatomiques pariétales ou endoluminales  des vaisseaux du derme et/ou de l’hypoderme. D’un  point de vue didactique, les vascularites, les  thromboses et les embolies ont été schématiquement  séparées ; in vivo, ces différents  mécanismes sont en fait généralement intriqués.  Ainsi, une vascularite s’accompagne secondairement  de thrombose ; vascularites, emboles et thromboses  peuvent cohabiter dans les embolies multiples de  cristaux de cholestérol.

Vascularites

Théoriquement, toutes les vascularites peuvent se  manifester par un livedo, que la vascularite touche  les artérioles de moyen calibre ou les petits  vaisseaux du derme superficiel. En fait, le livedo est  principalement observé au cours de la périartérite  noueuse et des cryoglobulinémies.

Au cours de la périartérite noueuse, le livedo est  de type racemosa, suspendu, localisé principalement  aux membres inférieurs avec extension possible à la  face postérieure des membres supérieurs. Le  tronc est en général respecté. La palpation soigneuse  permet de repérer des zones infiltrées qui seront  biopsiées.

Au cours des cryoglobulinémies de type II ou III, le  livedo est volontiers associé à d’autres lésions  dermatologiques telles qu’un purpura ou des  ulcérations qui seront préférentiellement biopsiées.

Thromboses des vaisseaux cutanés

Toute thrombose des vaisseaux cutanés peut se  manifester par un livedo, parfois isolé au début, le  plus souvent associé à d’autres lésions  dermatologiques, volontiers purpuriques et  nécrotiques. La biopsie du livedo ne révèle  qu’inconstamment la thrombose alors que celle  réalisée sur le liseré purpurique d’une zone  nécrotique permet habituellement de confirmer le  diagnostic de thrombose sans préjuger du diagnostic  étiologique.

L’atrophie blanche idiopathique ou vasculite  hyalinisante segmentaire est une affection  caractérisée par un aspect clinicohistologique  évocateur dont la cause demeure indéterminée,  probablement non univoque. La lésion primitive est  purpurique, évoluant vers une nécrose très  douloureuse bordée par un réseau livédoïde ; la  cicatrisation, lente, laisse place à des lésions  séquellaires, porcelainées et atrophiques avec une  bordure télangiectasique et pigmentée. Les lésions  sont limitées aux membres inférieurs. En histologie  existent des thrombi hyalins des vaisseaux  dermiques sans infiltrat inflammatoire. Le livedo  est inconstant, uniquement localisé dans les zones  périulcéreuses ou plus diffus. Certaines observations  ont été intégrées dans le syndrome des antiphospholipides  (SAPL).

Le déficit homozygote en protéine C et plus  rarement en protéine S est parfois à l’origine de  nécroses cutanées extensives néonatales pouvant  être associées à un livedo. Quant aux déficits  hétérozygotes ou acquis des protéines C ou S, ils  donnent également essentiellement des lésions  nécrotiques, parfois précédées ou accompagnées  d’un livedo, notamment chez la femme obèse après  prise d’antivitamines K. Il en est de même des  nécroses induites par l’héparine, souvent associées  à une thrombopénie.

Les cryopathies sont à l’origine de nécroses  cutanées, de purpura, d’une acrocyanose, d’un  syndrome de Raynaud. Le livedo est présent dans  17% des cryoglobulinémies de type I, 10% des  maladies des agglutinines froides et  occasionnellement signalé au cours des cryofibrinogénémies  symptomatiques. Alors que les nécroses  siègent préférentiellement sur les extrémités (pieds,  doigts, oreilles, nez), le livedo prédomine parfois sur  les zones découvertes, s’atténuant à la chaleur ;  ailleurs il est généralisé, de type racemosa.

La prévalence du livedo dans le SAPL a été  estimée de 4 à 55%. Le livedo associé au SAPL est  habituellement de type racemosa, suspendu, étendu  ou localisé sur plusieurs zones non contiguës. Le plus  souvent, il est isolé, sans autre lésion dermatologique.  Une thrombose des vaisseaux dermiques ou  hypodermiques est exceptionnellement objectivée  en l’absence d’autre lésion dermatologique alors  qu’elle est aisément visualisée dans le livedo observé  dans le syndrome catastrophique des antiphospholipides,  comportant fréquemment d’autres lésions  dermatologiques à type de nécrose, de gangrène, de  lésions bulleuses ou d’érythème palmaire.  L’association préférentielle livedo et accidents  vasculaires cérébraux, reconnue initialement au sein  du lupus, pose le problème des relations du  syndrome de Sneddon avec le SAPL.

Les thrombocytémies essentielles ou secondaires  à un autre syndrome myéloprolifératif  (maladie de Vaquez, leucémie myéloïde ou  splénomégalie myéloïde) sont parfois à l’origine d’un  livedo racemosa douloureux, symétrique et distal,  rarement inaugural. Il s’y associe volontiers  d’autres manifestations dermatologiques : syndrome  de Raynaud, érythrocyanose, érythromélalgie,  ulcérations nécrotiques punctiformes sur les mailles  du livedo, voire gangrènes distales. Les biopsies  cutanées sur les mailles du livedo objectivent le plus  souvent des thromboses vasculaires.

L’hyperparathyroïdie, qu’elle soit primitive ou  secondaire à une insuffisance rénale chronique, peut  s’associer à une calcinose cutanée favorisant la  survenue de thromboses des vaisseaux dermiques à  l’origine d’un livedo évoluant rapidement vers des  nécroses cutanées plus ou moins extensives. Le  diagnostic est évident sur les biopsies cutanées, et le  pronostic sombre.

Embolies

Un processus emboligène est évoqué du fait de  circonstances cliniques particulières (athérosclérose,  myxome…).

Les embolies multiples de cristaux de cholestérol  ont une expression cutanée dans 35 à 45% des  cas. Le livedo en est la manifestation la plus  fréquente, présent chez 49 à 90%des malades avec  atteinte cutanée. Habituellement, il est de type  racemosa, localisé aux membres inférieurs, pouvant  s’étendre sur les lombes et sur le bas de l’abdomen,  exceptionnellement aux membres supérieurs.  Il est généralement associé à d’autres manifestations  cutanées : nécroses ou gangrènes, cyanose,  ulcérations, nodules sur les mailles du livedo,  purpura, orteils pourpres. Ce diagnostic est  systématiquement évoqué chez un sujet  athéromateux et ce d’autant plus qu’existent un  syndrome algique, des pouls conservés, des  manifestations systémiques pouvant simuler une  périartérite noueuse et un facteur déclenchant tel un  geste chirurgical vasculaire, un cathétérisme artériel  et/ou la mise en route d’un traitement anticoagulant  (héparine, antivitamines K) ou fibrinolytique. Le  diagnostic repose sur la mise en évidence des  cristaux de cholestérol au fond d’oeil et surtout dans  les artérioles cutanéomusculaires. Étant donné la  localisation des cristaux dans les artérioles de la  jonction dermohypodermique, il est nécessaire de  faire au bistouri des biopsies cutanées profondes, de  préférence sur les zones infiltrées ou nécrotiques du  livedo.

Les myxomes cardiaques simulent également  parfois une vascularite systémique. Ils peuvent se  manifester par un livedo, volontiers distal et associé  à d’autres manifestations dermatologiques :  syndrome de Raynaud, éruption papuleuse parfois  serpigineuse, papulonodules des extrémités, lésions  purpuriques et nécrotiques, hémorragies en  flammèches sous-unguéales. La biopsie cutanée,  faite sur les mailles et entre les mailles, objective  inconstamment les embolies myxomateuses.

Les injections intra-artérielles accidentelles ou  volontaires de nombreux produits (en particulier  huileux) provoquent une douleur fulgurante et un  livedo d’aval suivi d’une nécrose plus ou moins  importante (vasopressine, chimiothérapie…). Le  diagnostic repose sur les circonstances d’apparition  du livedo et de la nécrose.

Lymphomes

Le lymphome angiotrope, anciennement  dénommé angioendothéliomatose proliférative  maligne systématisée, est une entité anatomoclinique  rare touchant préférentiellement l’adulte après  60 ans. Il s’exprime volontiers au niveau cutané par  des nodules angiomateux, des plaques infiltrées, un  oedème diffus sclérodermiforme parsemé de  télangiectasies arborescentes, plus rarement par un  livedo localisé infiltré.

Livedos de mécanisme encore incertain

Dans certaines entités, le mécanisme du livedo  reste encore incertain, possiblement hétérogène.

Cutis marmorata telangiectica

Il s’agit d’une érythrocyanose réticulée, irrégulière,  mono- ou dimélique ou généralisée, présente dès la  naissance, avec des dilatations vasculaires  arborisées ou en taches. Les lésions régressent  souvent spontanément dans un délai variable  (4 mois à 8 ans). Une immaturité du système  neurovégétatif a été évoquée dans ces formes  régressives. Ailleurs, le livedo persiste à l’âge adulte.  Les associations pathologiques seraient fréquentes  (50 %), concernant principalement le système  vasculaire, le système nerveux central et le système  musculosquelettique.

Syndrome de Sneddon

Il est défini cliniquement par l’association d’un  livedo pathologique étendu et d’accidents  ischémiques cérébraux. Le livedo est de type  racemosa, non infiltré, suspendu plus ou moins  étendu avec très souvent une atteinte du tronc. Les  prélèvements biopsiques sur les mailles ne mettent  en évidence qu’une hyperplasie capillaire, ceux  réalisés au centre des mailles montrent  inconstamment une vasculopathie oblitérante  dont la nature primitive ou réactionnelle à un  processus thrombotique n’est pas encore  élucidée.

Le livedo précède fréquemment de  plusieurs années les accidents vasculaires  cérébraux souvent annoncés par des céphalées,  accidents dont la répétition risque de conduire à  une démence ischémique. L’atteinte vasculaire est  en fait souvent plus diffuse comme en témoigne la  fréquence de l’hypertension artérielle (> 50 %), la  possibilité de thromboses veineuses ou artérielles  extracérébrales et les constatations autopsiques.  Les valvulopathies, très fréquentes chez ces  malades (60 %), peuvent faire en théorie discuter  un mécanisme embolique dans la genèse de  certains accidents ischémiques cérébraux, voire du  livedo. La fréquence des anticorps antiphospholipides  varie considérablement d’une série à l’autre :  de 0 à 85 % des cas, 50 % dans notre  expérience.

Lorsqu’un malade présente un livedo semblable à  celui du syndrome de Sneddon, mais sans  manifestation clinique cérébrale, la présence  d’anticorps antiphospholipides ou d’une valvulopathie  à l’échographie cardiaque incite à pratiquer une  imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale  pouvant montrer des hypersignaux punctiformes de la  substance blanche, nécessitant une très grande  prudence dans leur interprétation. L’effet préventif du  traitement anti-agrégant vis-à-vis des accidents  vasculaires cérébraux n’est pas démontré.

Conclusion

Le bilan paraclinique à pratiquer devant un livedo  permanent acquis est excessivement variable en  fonction du contexte clinique. L’existence d’une  nécrose associée au livedo témoigne d’une urgence  diagnostique et thérapeutique. Lorsque le livedo est  isolé, le diagnostic peut être très difficile en l’absence  d’autres manifestations cliniques, surtout si  l’anatomopathologie cutanée n’est pas contributive.  Une surveillance est alors indispensable. Le  traitement varie en fonction de l’étiologie.

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