Hépatomégalie

Hépatomégalie: traitement, symptômes et causes

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Diagnostic positif

C’est un diagnostic le plus souvent clinique.

L’examen nécessite une technique rigoureuse : le patient est allongé sur un plan dur, respirant doucement par le nez comme s’il humait un parfum, l’abdomen relâché, souvent aidé par la demi-flexion des jambes.

La palpation repère le bord inférieur du foie en remontant la tranche de la main vers le rebord costal droit et l’appendice xiphoïde, pendant l’inspiration du patient. Elle détermine la consistance et la régularité du bord inférieur et de la face antérieure. La percussion repère le bord supérieur de la matité hépatique, mobile avec la respiration. La distance entre ces deux limites, sur la ligne médioclaviculaire droite, détermine la hauteur du foie. L’auscultation recherche un frottement (hépatite) ou un souffle vasculaire.

Le diagnostic est suspecté devant une hauteur de foie supérieure à 12 cm, les bords supérieur et inférieur de la matité étant mobiles avec la respiration.

Les causes d’erreurs sont nombreuses :

Par excès :

  • foies verticaux, fréquents chez les sujets longilignes. La palpation du bord inférieur en inspiration profonde, mousse et régulier, est habituelle chez le sujet normal ;
  • abaissement de la coupole droite (emphysème, malformation thoracique, asthme) ;
  • tumeurs de voisinage (estomac, rein, côlon, adénopathie), habituellement non mobiles avec la respiration ;

Par défaut:

  • hypertonie des grands droits, ascite, obésité, gênant l’examen ;
  • hépatomégalie localisée (foie gauche, sous-diaphragmatique).

Le diagnostic est affirmé par l’échographie. Elle permet la mesure de la hauteur et de l’épaisseur du foie, droit sur la ligne médioclaviculaire, gauche sur la ligne médiane, ainsi que sa largeur, déterminée à la hauteur de la bifurcation portale.

Recherche des éléments d’orientation étiologique a l’examen clinique

  • En faveur d’une hépatomégalie liée à une insuffisance cardiaque droite : existence d’antécédents cardiovasculaires, présence d’un reflux hépatojugulaire.
  • En faveur d’une pathologie hépatobiliaire primitive : notion d’antécédents familiaux et personnels hépatiques, prise de toxiques (alcool, médicaments, toxicomanie, exposition professionnelle), transfusions, surcharge pondérale, diabète, hyperlipémie, pathologies auto-immunes associées. Il faut rechercher des signes cliniques d’hypertension portale et d’insuffisance hépatocellulaire, des douleurs d’allure biliaire, une grosse vésicule évocatrice d’un cancer du pancréas.
  • En faveur d’une pathologie tumorale secondaire : existence d’antécédents carcinolo-giques, présence d’un ganglion de Troisier, d’une masse abdominale ou pelvienne, hépatomégalie dure.
  • En faveur d’un syndrome de Budd-Chiari (thrombose des veines sus-hépatiques ; il s’agit d’une urgence thérapeutique) : hépatalgie, disparition du reflux hépatojugulaire, ascite chez une femme jeune prenant un contraceptif. L’échographie en urgence confirme le diagnostic.
  • En faveur d’une pathologie hématologique ou infectieuse : préciser l’origine géographique et les voyages, rechercher une hépato-spléno-adénomégalie, une fièvre, une anémie et un purpura.

Appréciation clinique du degré d’urgence

L’examen recherche des signes d’insuffisance hépatocellulaire (troubles de la conscience, flapping tremor, variation du tonus musculaire), et il évalue l’importance de l’altération de l’état général et la tolérance des anomalies associées (anémie, syndrome fébrile, état d’hydratation, signes de choc).

La présence de ces signes commande l’hospitalisation en urgence.

Examens complémentaires simples

Permettent d’orienter la démarche étiologique.

Recherchent un syndrome de cytolyse (élévation du taux sérique d’ASAT et d’ALAT), de cholestase (élévation du taux sérique de gammaglutamyl-transférase, des phosphatases alcalines), une insuffisance hépatocellulaire (baisse de l’albumine et du taux de prothrombine), une anémie, une leucopénie, une thrombopénie et une hyperéosinophilie.

Mais c’est l’échographie qui guide au mieux la démarche diagnostique.

Démarche diagnostique

Il n’existe pas d’anomalie focalisée à l’échographie : foie homogène

Foie cardiaque (fréquent)

Le signe cardinal est le reflux hépatojugulaire : persistance d’une turgescence de la veine jugulaire externe au cours de la pression de l’hypocondre droit chez un malade demi-assis. Il peut s’accompagner d’une hépatalgie au repos ou à l’effort. L’hépatomégalie est ferme, régulière, à bord inférieur mousse et sensible. L’examen retrouve les autres signes d’insuffisance cardiaque droite. À l’échographie, le meilleur signe est la dilatation des veines sus-hépatiques.

Stéatose (fréquente)

Le foie est de consistance molle ou ferme, régulier, à bord inférieur mousse. Il est hyperéchogène, brillant, sans modification des vaisseaux intrahépatiques en échographie, ce qui suffit habituellement au diagnostic. Rarement, en cas de doute diagnostique, peuvent être demandées une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). La stéatose apparaît hypodense en TDM (densité appréciée soit par la mesure locale de densité entre 10 et 20 unités Hounsfield pour une normale à 50, soit par comparaison à la densité de la rate), hyperintense en IRM en T1. Le problème diagnostique se pose surtout en cas de stéatose focalisée pouvant mimer une tumeur. La certitude diagnostique ne peut alors être apportée que par l’histologie. La stéatose est le plus souvent d’origine alcoolique, les autres grandes causes étant le diabète, l’obésité, les hyperlipémies, la nutrition parentérale et la corticothérapie. La plupart des stéatoses disparaissant avec le traitement de la cause, l’attitude habituelle est une surveillance sous traitement étiologique.

Hépatite (fréquente)

Le foie peut être ferme, sensible. Les étiologies sont virales, toxiques ou auto-immunes.

Hépatite aiguë

Elle est confirmée par la cytolyse et/ou par la cholestase biologique. L’urgence se situe à l’arrêt de tout toxique hépatique, dont la poursuite ou l’introduction pourrait favoriser une évolution sévère, voire fulminante (alcool, médicaments [paracétamol, anti-inflammatoires non stéroïdiens]), et au dépistage clinicobiologique de l’apparition de signes d’insuffisance hépatocellulaire qui impose l’hospitalisation en urgence. Parallèlement, le bilan étiologique sera débuté dès le diagnostic.

Hépatite chronique

Affirmée sur une durée d’évolution supérieure à 6 mois, elle nécessite une consultation spécialisée, avec souvent une ponction-biopsie hépatique (PBH).

Cirrhose (fréquente)

Le foie est dur, à bord inférieur tranchant, associé le plus souvent à des signes cliniques d’insuffisance hépatocellulaire et/ou d’hypertension portale. L’échographie est évocatrice si elle retrouve une hépatomégalie hétérogène à bords déformés associée à des signes d’hypertension portale (reperméabilisation de la veine ombilicale, ascite, splénomégalie). Néanmoins, le diagnostic de certitude est histologique, demandé en pratique courante en cas de doute diagnostique ou étiologique. Toute suspicion de cirrhose doit faire l’objet d’un bilan spécialisé étiologique et d’une recherche de complications. L’étiologie la plus fréquente, en France, est l’alcool. Toutefois, il faut éliminer les autres causes, permettant soit un traitement étiologique (cirrhose virale, auto-immune ou surcharge), soit un dépistage familial (virus, hémochromatose). Une surveillance par le médecin généraliste est indispensable, éliminant tout facteur hépatotoxique surajouté (alcool, virus, médicaments), dépistant toute nouvelle complication et assurant le suivi des traitements préventifs des complications lorsqu’ils sont indiqués (traitement de l’ascite, prévention des infections sur ascite pauvre en protides et des hémorragies sur hypertension portale, dépistage du carcinome hépatocellulaire à un stade opérable, etc).

Blocs hépatiques non cirrhotiques (rares)

Il s’agit d’obstacles à la vascularisation hépatique entraînant une hypertension portale sans cirrhose vraie. Deux étiologies doivent être connues.

Syndrome de Budd-Chiari

Il s’agit d’une thrombose partielle ou totale du réseau veineux sus-hépatique. C’est une maladie rare, mais qui constitue une urgence thérapeutique, car elle est de mauvais pronostic. Au stade aigu, l’hépatomégalie est douloureuse, à bord mousse,

avec disparition du reflux hépatojugulaire. Il peut exister une ascite riche en protides. L’échographie-doppler retrouve la thrombose d’une ou plusieurs veines sus-hépatiques, et plus inconstamment une hypertrophie du segment 1 du foie hypoéchogène (seul segment hépatique à avoir un drainage veineux cave direct ne passant pas par le réseau sus-hépatique). Le meilleur examen non invasif pour visualiser les veines sus-hépatiques est l’IRM qui sera pratiquée après l’hospitalisation. La suspicion diagnostique nécessite un transfert en urgence en unité de soins spécialisée pour une prise en charge thérapeutique immédiate.

Bilharziosehépatosplénique

Suspectée sur l’origine géographique ou la notion de voyage en pays d’endémie (Antilles, Afrique de l’Est, Asie, etc), le diagnostic sera confirmé sur la biopsie hépatique, la biopsie rectale ou la parasitologie des selles à la recherche des œufs de bilharzie.

Cholestase (fréquente)

L’hépatomégalie est associée, en général, à un ictère cholestatique. Elle est régulière, à bord inférieur mousse. L’échographie permet le plus souvent de différencier les cholestases extrahépatiques (obstacle biliaire, ampullaire ou pancréatique) avec voies biliaires dilatées, des cholestases intrahépatiques. Elle nécessite une prise en charge spécialisée.

Maladies de surcharge (rares)

Le diagnostic est affirmé par la PBH.

Hémochromatose

C’est la plus fréquente. Elle est le plus souvent primitive, héréditaire, autosomale récessive, et plus rarement secondaire (transfusions itératives, anémies hémolytiques). Elle associe une hyperpigmentation cutanée, un diabète, une atteinte articulaire et une atteinte cardiaque. Mais le diagnostic doit être soupçonné devant l’existence d’antécédents familiaux de cirrhose inexpliquée, suspecté par le bilan sanguin martial (augmentation du fer sérique, et surtout du coefficient de saturation de la sidérophiline et de la ferritinémie) et confirmé, maintenant, par l’étude génétique. Le traitement par saignées doit être débuté tôt, avant l’installation de lésions irréversibles, d’où l’intérêt du dépistage familial. Toute asthénie chronique ou arthropathie qui ne fait pas sa preuve doit faire rechercher une hémochromatose.

Autres (rares)

  • Maladie de Wilson.
  • Amylose.

Granulomatose (rare)

L’hépatomégalie est régulière, ferme, à bord inférieur mousse. Elle est parfois associée à de la fièvre et à une splénomégalie sans hypertension portale. Le diagnostic est apporté par la PBH qui oriente l’enquête étiologique (tuberculose, brucellose, sarcoïdose, cirrhose biliaire primitive).

Infiltration cellulaire (rare)

Elle est d’origine infectieuse (septicémie à pyogènes, leishmaniose, distomatose, toxo-plasmose, paludisme) ou tumorale (lymphangite carcinomateuse hépatique, syndrome myéloprolifé-ratif, lymphome).

Il existe une anomalie focalisée

Anomalie anéchogène

Kyste biliaire simple (fréquent)

Il est exceptionnellement assez volumineux pour être responsable d’une hépatomégalie. Les caractères échographiques du kyste biliaire simple doivent être tous présents pour affirmer le diagnostic : arrondi, à paroi fine régulière, à contenu totalement anéchogène, sans kystes rénaux associés. Le diagnostic différentiel est le kyste hydatique, la tumeur maligne kystique et le rare cystadénome hépatique. En l’absence de doute diagnostique, le kyste biliaire ne nécessite aucune surveillance et aucun traitement, s’il est asymptomatique.

Kyste hydatique (rare)

Il est suspecté sur l’origine géographique (Maghreb, Amérique du Sud, etc) et devant un aspect échographique typique de kyste à paroi épaisse ou dédoublée contenant des cloisons. La suspicion de kyste hydatique contre-indique toute biopsie devant le risque de dissémination péritonéale. Le traitement est habituellement chirurgical.

Polykystosehépatorénale (rare)

C’est une maladie génétique autosomique dominante qui associe l’existence de multiples kystes rénaux à la présence de kystes hépatiques (60 % des cas). Le pronostic est dominé par l’atteinte rénale.

Anomalie échogène (hypo- ou hyperéchogène) survenant dans un contexte de cirrhose

Hépatocarcinome (fréquent)

C’est le premier diagnostic, confirmé parfois par un dosage d’alphafœtoprotéine supérieur à 500 ng/mL, ou fortement suspecté par l’association d’un nodule hépatique et d’une thrombose portale survenant sur une cirrhose connue. Le seul traitement efficace sur la survie est la chirurgie, d’où l’intérêt de faire un diagnostic échographique précoce des petites tumeurs chez les malades porteurs d’une cirrhose et dont la fonction hépatocellulaire autorise un geste chirurgical (Child A etB).

Autres causes

Toutes les autres causes survenant en dehors de la cirrhose peuvent coexister avec celle-ci.

Anomalie échogène (hypo- ou hyperéchogène) survenant sur un foie sain

Tumeur hépatique maligne

Elle est le plus souvent secondaire.

Le diagnostic est facile si le contexte néoplasique est connu. Il est affirmé par la PBH guidée dans tous les cas de doute diagnostique. L’enquête étiologique est indispensable pour rechercher une tumeur potentiellement opérable, chimio- ou hormonosen-sible (sein, ovaire, testicule, prostate, thyroïde, lymphome, cancer pulmonaire à petites cellules), ou dont le primitif doit être traité pour éviter la survenue de complications locales (côlon, œsophage, estomac, etc).

Tumeurs hépatiques bénignes

Les trois lésions suivantes sont rarement suffisantes, à elles seules, pour provoquer une hépatomégalie :

  • l’angiome peut être fortement suspecté sur son aspect échographique lorsqu’il est de petite taille: arrondi, régulier, hyperéchogène. La suspicion est beaucoup plus difficile s’il est plus important ou multiple. En effet, d’authentiques lésions secondaires peuvent prendre le même aspect ;
  • l’adénome et l’hyperplasie nodulaire focale sont plus rares et de diagnostic difficile. Ils nécessitent un avis spécialisé pour confirmer le diagnostic.

Lésions infectieuses

  • Abcès : l’hépatomégalie est douloureuse spontanément ou lors de la percussion, et des signes infectieux sont associés (fièvre, hyperleucocytose). L’aspect échographique est celui d’une structure kystique à paroi échogène contenant un matériel hétérogène. Le diagnostic est affirmé par la ponction-drainage écho- ou scannoguidée après avoir éliminé un kyste hydatique (contre-indication à la biopsie). L’origine peut être un germe pyogène, un abcès amibien ou, plus rarement, une tuberculose ou une échinococcose. Une tumeur hépatique nécrosée peut simuler le tableau clinique et échographique d’un abcès.
  • Échinococcose alvéolaire : il s’agit d’une pathologie rare de l’est de la France transmise par un parasite du renard, donnant une hépatomégalie d’allure tumorale. Le diagnostic est sérologique.

L’hospitalisation s’impose

  • En urgence, s’il existe des signes de gravité ou une suspicion de syndrome de Budd-Chiari.
  • Pour la réalisation d’un geste de ponction hépatique, soit guidé vers une anomalie focalisée, soit à l’aveugle si l’anomalie est diffuse.
  • Pour permettre un bilan complet d’une hépatomégalie inexpliquée.

Démarche thérapeutique immédiate

  • Arrêt de tout médicament hépatotoxique ou non indispensable impératif s’il existe des signes d’insuffisance hépatocellulaire.
  • Arrêt de l’alcool.
  • En dehors de la stéatose généralisée, du kyste biliaire simple et de l’angiome hépatique typique, il faut avoir recours à un avis spécialisé pour établir le diagnostic.

Références

  • Benhamou JP. Hépatologie clinique. Paris : Flammarion Médecine-Sciences, 1995
  • Jais P, Bouché O. Hépatomégalie. Impact Internat 1996 ; 6 : 43
  • Jian R, Modigliani R, Lémann M. Hépatogastroentérologie. Paris : Ellipse, 1995