Érythromélalgie

Érythromélalgie: traitement, symptômes et causes

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Maladie rare, dont l’incidence est estimée à 0,25/100 000, avec une prévalence de 2/100 000 en Norvège, l’érythromélalgie se définit comme une sensation intense de brûlure avec un érythème prononcé et une augmentation de température des extrémités.

Les pieds sont le plus souvent atteints, mais les mains peuvent aussi représenter la seule localisation. Les manifestations sont en général bilatérales, mais peuvent être unilatérales, notamment dans le cas d’érythromélalgie secondaire. L’âge moyen de survenue est la quarantaine.

L’érythromélalgie, dans les formes modérées, survient par poussées. Celles-ci sont caractérisées par un érythème aigu, une sensation de chaleur, un gonflement et une douleur. Les poussées surviennent en fin de journée et se poursuivent la nuit, pouvant empêcher le sommeil. Les sensations peuvent simuler une neuropathie avec des douleurs dysesthésiques.

Cette maladie correspond à une intolérance à la chaleur et se trouve calmée par le froid. La chaleur constitue donc un facteur déclenchant des poussées. L’accalmie provoquée par l’application de froid semble être pathognomonique de la maladie.

Modifications du comportement

Certains malades sont contraints à limiter leurs activités à celles qui se déroulent dans des températures climatisées. D’autres ne peuvent supporter le port de chaussettes ou de chaussures fermées, même en hiver. La position debout, ou assise jambes pendantes peut devenir intolérable, nécessitant la surélévation des membres inférieurs.

Complications

La nécessité pour les malades de recourir à des applications itératives de froid (glaçons, immersion dans l’eau froide…) peut conduire au développement de macération, d’ulcération, de nécrose, voire d’infections.

Mécanismes

La température cutanée de ces malades est inférieure à la température normale, en dehors des poussées, suggérant un phénomène permanent diurne de vasoconstriction, pouvant même simuler la phase syncopale d’un syndrome de Raynaud, la vasodilatation survenant pendant la nuit. On évoque l’ouverture de shunts artérioveineux.

Tests de provocation

L’histoire clinique, soigneusement décrite par le malade suffit à reconnaître la maladie. Lors des consultations, l’examen clinique est le plus souvent normal en dehors des poussées. Pour observer la maladie, on peut réaliser un test de provocation en immergeant les extrémités atteintes dans de l’eau chaude pendant 10 à 30minutes.

Diagnostic différentiel

On peut parfois confondre l’érythermalgie avec certains syndromes douloureux acraux, comme la dystrophie sympathique réflexe (impatience des membres inférieurs) ou le syndrome de douleur complexe régionale. Celui-ci survient après un traumatisme, les douleurs sont le plus souvent permanentes.

Les sensations douloureuses de l’érythromélalgie peuvent faire évoquer une neuropathie, et d’ailleurs certains cas surviennent associés à une neuropathie. â

Étiologies

Les formes primitives sont les plus fréquentes. Mais dans environ un tiers des cas, une étiologie, ou du moins une maladie associée, est observée.

Traitement

Les traitements locaux se résument à l’application d’une crème à base de capsaïcine. Les traitements généraux comportent un certain nombre de propositions thérapeutiques. La chirurgie, dans des cas extrêmes, peut venir au secours de ces malades, avec sympathectomies, infiltrations péridurales, stimulation neurologique, neurochirurgie…

Références

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