Érythermalgie

Érythermalgie: traitement, symptômes et causes

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Reconnaître l’érythermalgie

Le caractère intermittent des douleurs, le déclenchement par la chaleur, le soulagement par le froid et les modifications des extrémités observées pendant les crises, permettent le diagnostic.

Les crises sont le plus souvent paroxystiques, bien que puisse persister un fond douloureux entre les crises. Les douleurs sont à type de brûlures, localisées le plus souvent aux pieds, parfois aux mains. Les crises sont déclenchées par l’élévation de la chaleur locale : au cours de l’effort, repos sous une couverture, port de chaussure, fièvre, augmentation de la chaleur ambiante… et par la déclivité. Le refroidissement et la surélévation des extrémités calment les symptômes.

Pendant les crises douloureuses, les extrémités concernées sont le siège d’un érythème, d’un œdème et d’une augmentation de la chaleur locale.

Le diagnostic sera posé sur ces éléments, mais le test de provocation par immersion des extrémités dans de l’eau entre 32 et 36 °C pourra être utile.

Enquête étiologique

Pour établir le caractère primitif ou secondaire de l’affection, il faudra s’appuyer sur les données de l’examen clinique et quelques examens biologiques simples.

L’âge de début, le caractère familial, les antécédents et les prises médicamenteuses seront précisés.

L’examen clinique recherchera des nécroses distales, une splénomégalie, orientant vers un syndrome myéloprolifératif.

La numération formule sanguine-plaquettes (NFS-plaquettes) est l’examen de première intention. Il pourra révéler une thrombocytose et d’autres anomalies évocatrices d’un syndrome myéloprolifératif. Ce dernier devra être confirmé en milieu hématologique par une biopsie médullaire.

En cas de négativité, une recherche de facteur antinucléaire (FAN), la glycémie et l’uricémie seront demandées.

En cas de normalité des examens, la NFS-plaquettes doit être redemandée régulièrement, car une érythermalgie peut précéder de quelques années un syndrome myéloprolifératif.

Diagnostic différentiel

Cette affection devra être différenciée d’une acrocyanose consistant en un aspect violacé, indolore, des extrémités qui sont froides et moites, de la phase érythémateuse d’un syndrome de Raynaud qui est précédée obligatoirement par une phase syncopale avec blanchiment des doigts, déclenchée par le froid ; d’une algodystrophie. Une neuropathie et une artérite seront éliminées par l’examen.

Chez l’enfant, deux autres causes de douleurs paroxystiques des mains et des pieds devront être éliminées. Ce sont les acrodynies de l’intoxication mercurielle chronique et surtout, chez le garçon, la maladie de Fabry, principal diagnostic différentiel. Cette affection due à un déficit en a-galactoglucosi-dase lié à l’X, se manifeste par des crises douloureuses des extrémités, volontiers déclenchées par l’effort, accompagnées d’angiokératomes cutanés parfois discrets ou méconnus, et évolue vers l’insuffisance rénale. Un taux normal d’a-galactoglucosidase leucocytaire, réalisé dans un laboratoire de biochimie spécialisé, élimine le diagnostic de maladie de Fabry.

Traitement

  • Au cours des syndromes myéloprolifératifs, l’aspirine à faible dose (500 mg/prise) apporte un soulagement rapide, pendant 3 à 4 jours. Le traitement de l’hémopathie est nécessaire.
  • En cas d’érythermalgie secondaire liée à un médicament inducteur, l’arrêt de celui-ci s’impose.
  • Le traitement des formes primitives est décevant. L’aspirine, puis l’indométacine (25 mg/prise) sont des traitements de première intention. En cas d’échec on peut proposer des bêtabloquants (propanolol : 40 à 120 mg/j), le méthylsergide en cures (2 à 6 mg/j).

Références

  • Drenth JP, Michiels JJ. Erythromelalgia and erythermalgia: diagnostic-diffe-rentiation. Int]Dermatol 1994 ; 33 : 393-397
  • Kurzrock R, Cohen PR. Paraneoplastic erytromelalgia. Clin Dermatol 1993 ; 11 : 73-82