Érythème noueux

Érythème noueux: traitement, symptômes et causes

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L’érythème noueux est une hypodermite nodulaire aiguë contusiforme. L’inflammation de l’hypoderme a lieu dans les cloisons interlobulaires et non pas dans la graisse elle-même. Elle peut s’étendre secondairement au derme. C’est une réaction non spécifique, causée par diverses maladies générales, en particulier infectieuses.

Présentation clinique

L’érythème noueux touche principalement les personnes jeunes, âgées de 20 à 45 ans en moyenne. Il a une nette prédominance féminine (entre trois et six femmes pour un homme). Toutefois, ce sex-ratio est de 1 avant la puberté. Les taux d’incidence sont méconnus. La maladie serait plus fréquente au cours des 6 premiers mois de l’année.

Phase prééruptive

L’éruption est précédée par une altération de l’état général et une fébricule, avec asthénie, anorexie et parfois perte de poids. Il peut y avoir, dans les 2 semaines précédentes, une infection des voies aériennes supérieures. Des arthralgies se produisent dans la moitié des cas. Les douleurs abdominales sont plus rares. Aucun de ces symptômes n’est forcément spécifique d’une cause particulière d’érythème noueux.

Phase éruptive

Une ou plusieurs nouures (cf infra) érythémateuses apparaissent. Elles siègent en général sur les faces antérieures des jambes, de manière bilatérale et symétrique. D’autres localisations sont possibles : cuisses, bras et faces d’extension des avant-bras, exceptionnellement cou et visage. Les lésions sont fermes, mobiles par rapport aux plans profonds, chaudes, douloureuses à la palpation ou spontanément. La douleur est accentuée en orthostatisme. Leur taille est variable, allant de 1 à 4 cm. Leur nombre est en général faible, environ trois à six, avec des extrêmes de une à plus de 50. De nouvelles lésions vont apparaître sur une période d’une dizaine de jours, tandis que les plus anciennes ont tendance à guérir. Ces différentes poussées font souvent coexister plusieurs éléments d’âge différent en même temps.

Ces nouures s’accompagnent en général d’une fièvre comprise entre 38 et 39 °C, d’arthralgies, de myalgies et de céphalées. Il peut aussi y avoir des signes associés moins fréquents tels qu’une conjonctivite bilatérale, une épisclérite, des diarrhées, des douleurs abdominales ou de la toux. Un oedème des chevilles peut coexister.

Phase de régression

Chaque élément va évoluer pour son propre compte, en passant par toutes les couleurs de la biligénie (violet, bleu, puis jaune et enfin vert). Il n’y a jamais de suppuration, de nécrose ou d’ulcération. La guérison de chaque élément se fait en 2 à 3 semaines, sans laisser de cicatrices. Il y a souvent plusieurs poussées successives, favorisées par l’orthostatisme, qui s’étendent sur 1 à 2 mois. Des récidives et des évolutions plus prolongées sont possibles.

Définition des lésions élémentaires

  • Nodule : toute masse cutanée, palpable, de plus de 1 cm. Le siège peut être dermique, dermohypodermique ou hypodermique.
  • Nouure : nodule de grande taille, touchant l’hypoderme, que l’on peut parfois ne détecter qu’à la palpation profonde.

Diagnostic différentiel

Les caractéristiques cliniques sont le plus souvent suffisantes pour faire un diagnostic d’érythème noueux. L’absence d’ulcération, l’évolution contusiforme, la guérison sans laisser de cicatrices résiduelles le distinguent des hypodermites septales vasculaires et des panniculites. Ainsi, les lésions de thrombophlébite nodulaire surviennent le plus souvent le long d’un trajet veineux. La perception de la veine thrombosée sous la forme d’un cordon induré permet d’affirmer le diagnostic.

La vasculite nodulaire touche principalement les femmes d’une quarantaine d’années ayant une surcharge pondérale. Les nodules surviennent sur les deux jambes. Ils sont bien limités, durs et s’ulcèrent parfois.

Exceptionnellement, un érythème noueux à type de plaque inflammatoire unilatérale peut être confondu avec un érysipèle, d’autant qu’il s’accompagne d’une fièvre parfois élevée. La coexistence d’arthralgies et l’apparition secondaire d’autres plaques ou nodules redressent le diagnostic.

Examens complémentaires

Examens non spécifiques d’une cause

Il y a une inflammation biologique qui se traduit par une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, une élévation de la vitesse de sédimentation, une hyperfibrinémie. L’examen histologique n’a pas d’intérêt, sauf en cas d’hésitation clinique. Il n’oriente en aucun cas vers une cause. L’aspect histologique est celui d’une hypodermite septale. On voit en effet un infiltrat polymorphe, riche en polynucléaires neutrophiles, prédominant dans les septums interlobulaires.

Examens spécifiques d’une cause

Dans la majorité des cas, ni l’anamnèse, ni l’examen somatique ne permettent d’avoir une orientation étiologique. Un bilan complémentaire doit donc être fait de manière systématique.

Toutefois, ces examens ne doivent pas entraver le repos nécessaire à la guérison rapide de la maladie. Les meilleurs éléments prédictifs d’un érythème noueux secondaire sont : la présence d’une anomalie à la radiographie thoracique, une élévation significative des taux d’ASLO à 15 jours d’intervalle, un antécédent récent d’infection non streptococcique des voies aériennes supérieures, une synovite, une intradermoréaction à la tuberculine positive et un antécédent de diarrhée.

Physiopathologie

L’érythème noueux est une réaction inflammatoire non spécifique, identique sur le plan clinique et histologique quelle qu’en soit la cause, comme le sont l’érythème polymorphe et la vasculite leucocytoclasique. Le mécanisme immun est probablement une hypersensibilité retardée à des antigènes microbiens ou non. L’érythème noueux est le résultat de la formation de complexes immuns et de leur dépôt dans et autour des veinules du derme profond et dans le lit capillaire abondant et fortement perméable du tissu adipeux. La localisation préférentielle à la face antérieure des deux jambes peut s’expliquer par plusieurs facteurs :

  • la pauvreté du système artériel à cet endroit ;
  • l’effet de la gravité sur le système veineux ;
  • la richesse en lymphatiques ;
  • l’absence de pompe musculaire sous-jacente pouvant améliorer la vidange du réseau veinolymphatique de retour.

Tous ces facteurs contribuent à la stase veineuse et lymphatique et à l’accumulation des complexes immuns qui vont à leur tour attirer des polynucléaires neutrophiles et des lymphocytes qui s’accumulent dans les septums.

Causes d’érythème noueux

La cause d’un érythème noueux n’est, dans la plupart des séries publiées, démontrée que dans environ la moitié des cas. La fréquence respective de ces différentes causes a été étudiée de manière rétrospective, chez 129 malades.

Infection streptococcique

Elle constitue la cause la plus fréquente en France et dans les pays développés. On la soupçonne d’autant plus que l’érythème noueux a été précédé d’un épisode d’angine fébrile ou qu’il y a un foyer infectieux chronique. La desquamation autour des nodules n’est probablement pas spécifique de cette cause. La plupart du temps, ce sont le prélèvement bactériologique amygdalien et/ou une ascension significative des taux d’ASLO et ASDO à 15 jours d’intervalle qui affirment le diagnostic. Dans ce cas, un traitement antibiotique efficace doit être administré (pénicillines, céphalosporines ou macrolides), afin de raccourcir l’évolution et prévenir l’apparition d’éventuelles complications viscérales.

Sarcoïdose

C’est la première cause d’érythème noueux en Scandinavie, mais dans la plupart des autres pays développés, elle se situe en seconde position. L’éruption cutanée s’intègre alors dans le cadre du syndrome de Löfgren, qui associe des adénopathies médiastinales bilatérales et symétriques, non compressives, et un érythème noueux. Ce syndrome constitue le mode de révélation d’environ un tiers des sarcoïdoses.

Dans les cas typiques, une confirmation histologique de la sarcoïdose n’est pas utile. L’anergie tuberculinique acquise peut parfois manquer et les taux d’enzyme de conversion sont normaux dans la moitié des cas. En cas de normalité de la première radiographie pulmonaire, il convient de la recontrôler 6 mois plus tard. En effet, l’érythème noueux peut précéder l’apparition de la sarcoïdose.

L’évolution est spontanément favorable dans la grande majorité des cas, en quelques semaines en ce qui concerne les lésions cutanées et en 12 à 18 mois pour les adénopathies. L’atteinte parenchymateuse est exceptionnelle.

Primo-infection tuberculeuse

Cette cause a pratiquement disparu dans les pays développés, mais reste d’actualité dans certains pays. Il faut, en France, l’évoquer principalement chez les personnes récemment immigrées et non vaccinées contre la tuberculose, ainsi que chez les immunodéprimés. La radiographie pulmonaire objective, dans ce cas, un complexe primaire et l’intradermoréaction se positive.

Yersiniose

Elle peut se traduire par une douleur abdominale aiguë fébrile, réalisant un syndrome pseudoappendiculaire ou par des diarrhées. Cette infection peut s’accompagner d’un érythème polymorphe ou d’un érythème noueux. Le diagnostic est parfois confirmé par l’isolement de Yersinia enterocolitica dans les selles, mais plus fréquemment par la sérologie. Yersinia pseudotuberculosis peut être en cause chez les enfants.

Causes digestives

L’érythème noueux peut précéder ou accompagner une maladie de Crohn ou une rectocolite ulcérohémorragique. Les nouures apparaissent le plus souvent concomitamment à la poussée de l’entéropathie inflammatoire.

Médicaments

Leur rôle est le plus souvent difficile à établir. Les médicaments ayant été rendus responsables d’érythème noueux sont les sulfamides, les sels d’or, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et certains antibiotiques. Ces deux dernières familles ont souvent été incriminées à tort, car introduites peu de temps avant l’érythème noueux afin de lutter contre les symptômes généraux précoces de cette affection. La contraception oestroprogestative a été rendue exceptionnellement responsable de certains cas.

Causes diverses

La maladie de Behçet, la grossesse et certaines hémopathies (leucémie à tricholeucocytes, acutisation d’une leucémie myéloïde, maladie de Hodgkin ou lymphome non hodgkinien) induisent quelquefois des érythèmes noueux.

Traitement

En dehors des formes secondaires pour lesquelles il convient de traiter la cause, il n’existe pas de traitement spécifique de l’érythème noueux. Aucun des traitements détaillés ici n’a démontré son efficacité dans un essai thérapeutique. Ils sont le fruit de l’expérience clinique et d’observations ponctuelles.

La mesure essentielle est de pouvoir obtenir le repos avec autant que possible alitement. Ceci nécessite un arrêt de travail d’une quinzaine de jours, voire une hospitalisation si les conditions sociales et familiales ne permettent pas le repos à domicile.

Lorsqu’une cause a pu être démontrée, il convient bien entendu de la traiter.

On y associe la prescription de médicaments symptomatiques : des antalgiques comme le paracétamol associés, en première intention, à des anti-inflammatoires non stéroïdiens comme l’indométacine 75 à 150 mg, en trois prises journalières, ou le naproxène 250mg 2 fois par jour.

L’iodure de potassium constitue une alternative efficace, notamment en cas de résistance aux anti-inflammatoires non stéroïdiens. Les gélules doivent être préparées par le pharmacien. La dose est de 900 mg, 3 fois par jour pendant 10 jours [6]. Son utilisation est grandement limitée par l’absence d’autorisation de mise sur le marché (AMM) et par les effets indésirables tels que les dysthyroïdies et les troubles digestifs. Le mode d’action résulte probablement d’une inhibition de l’activité myéloperoxydase des polynucléaires neutrophiles.

D’autres traitements ont été utilisés de manière ponctuelle : la colchicine à la dose de 1 mg/j et l’hydroxychloroquine 200 mg, 2 fois par jour.

Enfin, les corticostéroïdes par voie générale peuvent être utilisés pour des durées limitées, à la dose de 1 mg/kg/j dans les formes s’accompagnant de signes fonctionnels rebelles aux traitements précités.

Essentiel à connaître

L’érythème noueux est une hypodermite nodulaire aiguë touchant les cloisons interlobulaires. Il se présente sous la forme de nouures douloureuses qui siègent sur les faces antérieures des deux jambes, de manière bilatérale et symétrique et qui évoluent en plusieurs poussées. Elles s’accompagnent en général de signes généraux et d’arthralgies.

C’est une réaction non spécifique, causée par diverses maladies générales. Les causes les plus fréquentes sont, en France : l’infection streptococcique, la sarcoïdose, les entéropathies inflammatoires et la yersiniose. Mais la plupart du temps, l’érythème noueux est idiopathique. Le traitement comporte principalement du repos, des antalgiques et des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Références

[1] Alloway JA, Franks LK. Hydroxychloroquine in the treatment of chronic erythema nodosum. Br J Dermatol 1995 ; 132 : 661-662
[2] Barr WG, Robinson JA. Chronic erythema nodosum treated with indometacin. Ann Intern Med 1981 ; 95 : 659
[3] Cribier B, Caille A, Heid E, Grosshans E. Erythema nodosum and associated diseases.Astudy of 129 cases. Int J Dermatol 1998 ; 37 : 667-672
[4] De Coninck P, Baclet JL, Di Bernardo C, Buschges B, Plouvier B. Traitement de l’érythème noueux par la colchicine. Presse Méd 1984 ; 13 : 680
[5] Garcia-Porrua C, Gonzalez-Gay MA,Vazquez-Caruncho M, Lopez-Lazaro L, Lueiro M, Fernandez ML et al. Erythema nodosum: etiologic and predictive factors in a defined population. Arthritis Rheum 2000 ; 43 : 584-592
[6] Horio T, Imamura S, Danno K, Ofuji S. Potassium iodide in the treatment of erythema nodosum an nodular vasculitis. Arch Dermatol 1981 ; 117 : 29-61