Épilepsie

Épilepsie: traitement, symptômes et causes

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La crise d’épilepsie est la traduction clinique de la décharge excessive, paroxystique, hypersynchrone, d’une population neuronale dont la localisation et l’étendue déterminent les caractéristiques sémiologiques de la crise.

Il s’agit d’un problème de pratique courante puisque l’on estime qu’entre 3 et 5 % des individus font au moins une crise au cours de leur vie et que la crise convulsive généralisée représente 3 % des patients examinés dans les services d’urgence. Compte tenu des implications médicales et socioprofessionnelles de l’épilepsie, il convient d’être très prudent dans l’établissement de ce diagnostic. Il doit être posé de façon formelle sur la base d’arguments, principalement anamnestiques et si possible électroencéphalographiques, qui permettent de distinguer la crise d’autres manifestations paroxystiques.

Une fois la crise identifiée, se pose la question de sa signification : s’agit-il d’un épisode unique qui ne se renouvellera pas, survenu à la faveur de circonstance particulière (crise occasionnelle) ? s’agit-il au contraire du symptôme révélateur d’une maladie neurologique dont elle ne fait que stigmatiser la localisation cérébrale (crise symptomatique) ; s’agit-il de la première d’une série de crises dont la récurrence en l’absence de facteur étiologique patent définit la maladie épileptique idiopathique ? Enfin, quelles que soient la certitude diagnostique et l’étiologie suspectée, il est impératif de prendre en compte le risque de récidive à court terme. Le problème est donc triple : reconnaître la crise, chercher la cause, prévenir la récidive.

Reconnaitre la crise

Souvent, le patient consulte au décours de la crise. Ainsi, le diagnostic repose en premier lieu sur les données anamnestiques qu’il convient de recueillir avec soin auprès du patient lui-même et surtout auprès des témoins de la crise. L’interrogatoire essaie de préciser les caractéristiques sémiologiques de la crise et notamment le caractère brutal ou non du début et de la fin de l’épisode, et recherche des facteurs déclenchants. Accessoirement, l’électroencéphalogramme, éventuellement répété, peut apporter une aide au diagnostic dans les cas litigieux s’il met en évidence des anomalies paroxystiques (pointes ou pointes-ondes focales ou généralisées). Sa normalité, même peu de temps après la crise, n’élimine pas le diagnostic.

On distingue classiquement deux catégories de crises : les crises généralisées d’une part et les crises partielles d’autre part. Dans les crises généralisées, la décharge neuronale paroxystique intéresse simultanément la totalité du cortex cérébral. Les manifestations motrices, lorsqu’elles sont présentes, sont d’emblée bilatérales et symétriques. Il y a toujours une perte de connaissance ou une rupture de contact et habituellement une chute en rapport avec l’inhibition de la motricité. Par opposition, dans les crises partielles, la décharge paroxystique est limitée à une zone corticale appelée le foyer épileptique. Les manifestations cliniques de la crise permettent souvent de localiser le foyer épileptique. Parmi les crises partielles, on individualise les crises partielles simples au cours desquelles l’état de conscience n’est pas modifié, et les crises partielles complexes où il existe une altération de la conscience.

Crises généralisées

Chez l’adulte, les crises généralisées sont la plupart du temps des crises tonicocloniques. Le déroulement de ces crises est stéréotypé et comprend trois phases. Elles débutent par une phase tonique d’une quinzaine de secondes, caractérisée par une contraction brusque et soutenue de toute la musculature squelettique en flexion puis en extension, associée à une abolition de la conscience et à des troubles végétatifs (tachycardie, hypertension artérielle, mydriase, hypersécrétion généralisée…). La contraction des mâchoires occasionne parfois une morsure de langue, celle simultanée des muscles abdominaux et de la glotte peut provoquer un cri, et celle du diaphragme et des muscles intercostaux bloque la respiration. Cette première phase est suivie par une phase clonique, qui dure environ 30 secondes, se traduisant par des secousses bilatérales, brusques, intenses, généralisées, progressivement ralenties, en rapport avec l’alternance de contractions musculaires en flexion et de relâchement. La respiration reste abolie, le visage est cyanosé. Une morsure de langue peut survenir au cours de cette phase. La dernière phase ou phase résolutive est de durée variable (de quelques minutes à quelques heures). Le sujet est immobile, hypotonique et reprend une respiration ample, bruyante, gênée par l’hypersécrétion muqueuse dite respiration stertoreuse, une perte d’urine est alors possible. Le retour à la conscience est très progressif tandis que la cyanose fait place à la pâleur. Après la crise, il existe une amnésie complète de l’épisode, le sujet se plaint de céphalées et de courbatures.

Les absences sont rencontrées de façon préférentielle chez l’enfant. Elles se traduisent par une altération brusque de toutes les fonctions mentales avec abolition de la capacité à percevoir, des fonctions mnésiques et de la réactivité. Elles durent 5 à 15 secondes et ne sont pas accompagnées de convulsions. Elles peuvent éventuellement s’accompagner de phénomènes moteurs tels qu’une rétropulsion de la tête et du cou, des battements de paupières, une déviation des yeux, une rotation ou une chute de la tête. Elles peuvent également s’accompagner d’automatismes oraux ou gestuels (se lécher les lèvres, avaler, se frotter les mains… ) et de signes végétatifs (modifications du rythme cardiaque, respiratoire, pâleur…). Après l’absence, le sujet reprend normalement son activité, sans se souvenir de la crise. Les crises myocloniques sont caractérisées par des secousses musculaires brèves, en « éclair », bilatérales et symétriques, isolées ou se répétant en saccades.

Les autres types de crise généralisée sont les crises toniques (contraction musculaire soutenue), cloniques (secousses cloniques bilatérales) et atoniques (abolition du tonus postural) ; elles surviennent électivement chez l’enfant.

En pratique, la survenue d’une crise généralisée pose le problème de l’orientation diagnostique devant une perte de connaissance avec chute, ce d’autant qu’il est souvent difficile d’obtenir une description précise de la crise. Certains éléments orientent vers une étiologie comitiale.

Les principaux diagnostics différentiels sont une syncope, notamment si elle est convulsivante, une lipothymie, une manifestation psychiatrique paroxystique (crise névropathique, simulation, conversion) et une hypoglycémie. La syncope est une perte de connaissance en rapport avec une diminution de la perfusion cérébrale. On distingue les syncopes vasovagales et les syncopes cardiaques.

Les syncopes vasovagales surviennent typiquement chez le sujet jeune, neurotonique, à la faveur d’un événement déclenchant (douleur, émotion, chaleur, confinement) et sont caractérisées par une phase prodromique prolongée, une perte de conscience progressive à l’origine d’une chute non traumatisante, une phase d’inconscience durant moins de 1 minute avec une lividité caractéristique. Le retour à un état de conscience normal est immédiat à l’issue de la syncope. Lorsque la perte de connaissance est incomplète ou très brève, on parle de lipothymie.

Les syncopes cardiaques surviennent typiquement chez un sujet âgé ayant des antécédents cardiologiques, en dehors de tout contexte favorisant. La phase prodromique est brève ou absente et le retour à une conscience normale est également très rapide.

Les manifestations psychiatriques paroxystiques constituent probablement la plus grande source d’erreur diagnostique. Les arguments en faveur de ce diagnostic sont : le début progressif, des manifestations motrices polymorphes, anarchiques, non stéréotypées, ne s’organisant selon aucune séquence logique, une durée de la crise trop longue, l’existence de bénéfices secondaires évidents et/ou d’une pathologie psychiatrique préexistante. On se méfie de l’association entre des manifestations psychiatriques paroxystiques et d’authentiques crises comitiales.

L’hypoglycémie est habituellement de diagnostic aisé grâce aux signes associés (pâleur, hypersu-dation) et au contexte (sujet diabétique, survenue à distance d’un repas). Il est à noter qu’une hypoglycémie sévère peut être à l’origine d’authentiques crises d’épilepsies.

Crises partielles

Crises partielles simples

Ces crises se déroulent par définition sans altération de la conscience et le sujet conserve par conséquent le souvenir de l’épisode qu’il peut a fortiori décrire lui-même.

On distingue des crises avec signes moteurs (contraction tonique et/ou secousses cloniques d’une partie plus ou moins étendue d’un hémicorps, déviation conjuguée de la tête et des yeux, modification brutale de la position du corps, impossibilité de prononcer un son ou répétition d’une voyelle, d’un mot ou d’une phrase), avec signes sensitifs (paresthésies d’une partie plus ou moins étendue d’un hémicorps), avec signes sensoriels (hallucinations visuelles, auditives, olfactives ou gustatives élémentaires), avec signes végétatifs (hypersalivation, nausées, palpitation, rubéfaction… ) et avec signes psychiques (aphasie, dysmnésie, état de rêve, sensation de déjà vu-déjà vécu, sensation de familiarité ou d’étrangeté, phénomène de pensée forcée, peur, colère, métamorphopsies, hallucinations structurées). Quoique leur sémiologie soit très variable, ces crises partielles simples ont des caractéristiques communes, outre l’intégrité de la conscience, qui peuvent aider à les reconnaître : une durée habituelle de quelques secondes à quelques minutes, un début et une fin brusques, une présentation stéréotypée chez un sujet donné, qui est à rechercher car le sujet consulte rarement à la première crise de ce type. Il est à noter que les crises partielles peuvent être suivies d’un déficit neurologique focal postictal dont la nature et la topographie sont fonction du type de la crise. Le principal diagnostic différentiel à évoquer est un accident ischémique transitoire dont la durée est habituellement supérieure. Selon le type de crise, on peut également être amené à considérer les diagnostics de mouvements anormaux involontaires (dyskinésies, dystonies, tics) ou de migraine accompagnée.

Crises partielles complexes

Ces crises partielles sont caractérisées par une altération de la conscience qui peut, soit faire suite à un début simple, soit exister dès le début de la crise. Il y a donc une amnésie de la crise qui est plus ou moins complète selon que l’altération de la conscience est initiale ou secondaire. Dans les deux cas, l’altération de la conscience peut s’accompagner d’automatismes, c’est-à-dire de manifestations motrices involontaires, sans but, eupraxiques ou dyspraxiques. On décrit : les automatismes oroalimentaires (mâchonnements, pourléchage, déglutition…), les automatismes gestuels simples (se frotter les mains, se gratter…), les automatismes gestuels complexes (fouiller dans ses poches, déplacer des objets, se boutonner, se déboutonner), les automatismes verbaux (exclamations, chantonnement, petites phrases stéréotypées) et les automatismes ambulatoires. Le diagnostic différentiel peut parfois se poser avec une absence, un ictus amnésique ou une manifestation psychiatrique paroxystique (attaque de panique, crise d’agitation, état crépusculaire).

Crises partielles secondairement généralisées

Toutes les crises partielles peuvent potentiellement donner lieu à une généralisation secondaire tonique, clonique ou tonicoclonique. La phase partielle précessive peut être fugitive et passer inaperçue. Compte tenu des implications pour la démarche diagnostique et thérapeutique, il convient de faire preuve d’opiniâtreté pour rechercher un début partiel devant une crise à l’évidence généralisée.

Faire le bilan de la crise

Devant une crise d’épilepsie, il est un certain nombre de circonstances qui nécessitent une hospitalisation en urgence, que ce soit pour des raisons de prise en charge thérapeutique ou parce qu’il est indispensable de réaliser une surveillance rapprochée, des examens paracliniques, et d’obtenir un avis spécialisé dans les meilleurs délais : crises répétées, température supérieure à 38 °C, confusion persistante, déficit postcritique, éthylisme chronique, intoxication, désordre métabolique, maladie générale, grossesse, traumatisme crânien. Dans toutes ces circonstances, on parle de crise « accompagnée » dont le bilan étiologique et la surveillance se font en hospitalisation. Dans les autres cas, il peut être réalisé en ambulatoire dans la semaine qui suit la crise. L’état de mal est à part, car sa prise en charge ne se conçoit qu’en unité de soins intensifs.

Anamnèse

L’interrogatoire du patient et de son entourage, en plus d’une description précise de la crise, cherche à répondre à un certain nombre de questions.

  • S’agit-il de la première crise ou y a-t-il une épilepsie connue ?
  • Y a-t-il des circonstances favorisantes : privation de sommeil, libation ou sevrage alcoolique, prise ou arrêt d’un médicament, prise de toxiques, stress, surmenage… ?
  • Y a-t-il eu un traumatisme crânien avant ou pendant la crise ?
  • Existe-t-il une maladie générale ou neurologique préexistante pouvant rendre compte de la survenue d’une crise ?
  • Existe-t-il des antécédents familiaux de comitialité ?
  • Quelles furent les modalités de naissance du patient (anoxie néonatale) ?
  • Y a-t-il une grossesse en cours ?

Examen clinique

Il recherche avant tout un déficit neurologique focal postcritique, des signes neurologiques associés et des éléments pouvant orienter vers une pathologie causale. Une glycémie capillaire est systématiquement pratiquée à la recherche d’une hypoglycémie, ainsi qu’une prise de température.

Examens biologiques

On demande un ionogramme sanguin, une calcémie, une glycémie, une urémie, une créatininémie à la recherche d’un désordre métabolique. Selon le contexte, on peut également demander une numération-formule sanguine, une vitesse de sédimentation et une protéine C réactive, un dosage des toxiques dans le sang et les urines, un dosage des antiépileptiques (en cas de doute sur l’observance chez un épileptique traité) et un bilan thyroïdien (en cas de signes cliniques évocateurs).

Électroencéphalogramme

L’électroencéphalogramme intercritique peut apporter des arguments pour le diagnostic positif d’épilepsie mais il ne faut jamais perdre de vue le fait que de nombreux épileptiques authentiques n’ont aucune anomalie électrique en dehors des crises. De même, des sujets n’ayant jamais fait de crise peuvent présenter des anomalies évoquant une comitialité. La démarche diagnostique s’appuie donc en premier lieu sur les données cliniques avant de considérer les anomalies éventuelles de l’enregistrement électroencéphalographique. On recherche avant tout des anomalies paroxystiques qui peuvent être généralisées (pointes-ondes ou polypointes-ondes) ou focales (pointes, pointes-ondes ou pointes lentes), mais également des foyers de souffrance cérébrale sous la forme d’ondes lentes focalisées. L’électroencéphalogramme de repos peut être sensibilisé par l’hyperpnée et la stimulation lumineuse intermittente qui favorisent la survenue de paroxysmes chez certains patients. En plus des arguments de diagnostic positif qu’il peut apporter, l’électroencéphalogramme oriente parfois d’emblée vers un groupe étiopathogénique, ou même un syndrome épileptique particulier.

Imagerie cérébrale

Une première crise comitiale est une indication à la réalisation d’une imagerie cérébrale. Il en va de même lorsque l’on observe une recrudescence ou une modification sémiologique des crises chez un épileptique connu. Il s’agit de rechercher une lésion cérébrale responsable de la crise qui est alors symptomatique. On est d’autant plus prompt à la réaliser qu’il existe des signes évocateurs d’une lésion focale (crise partielle, déficit postcritique, anomalies paroxystiques focales à l’électroencéphalogramme). On demande idéalement une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale, sachant que cette dernière détecte en moyenne deux fois plus de lésions que le scanner cérébral. Quoique plus sensible, l’IRM cérébrale pose actuellement le problème de son accessibilité, de sorte que l’on est souvent amené à demander un scanner avant de la discuter dans un second temps.

Prevenir la recidive

Le recours immédiat à une thérapeutique médicamenteuse spécifique destinée à prévenir la récidive à court terme n’est pas systématique et est à discuter en fonction du contexte. Les éléments à prendre en compte pour la décision sont le risque de récidive (en fonction de la cause présumée) et l’angoisse du patient par rapport à ce risque. Le cas échéant, on prescrit un traitement par benzodiazé-pines, par exemple clobazam (Urbanyl®) 10 mg toutes les 12 heures. La mise en route d’un traitement de fond, lorsqu’il s’agit d’une première crise, n’est pas systématique. Elle ne se fait que sur la base d’une certitude diagnostique. En cas de doute, on préfère temporiser et réévaluer le problème à distance. La décision de traitement est prise en fonction des éléments suivants :

  • le risque de récidive qui dépend du type de crise et de la présence ou non d’une lésion cérébrale ;
  • les conséquences d’une récidive compte tenu du type de crise et du mode de vie du patient ;
  • les contraintes imposées par un traitement prolongé ;
  • l’observance prévisible du patient ;
  • les effets secondaires potentiels des thérapeutiques envisagées.

Pour la pratique

La diversité des situations cliniques correspondant à la survenue d’une crise d’épilepsie fait qu’il est difficile de proposer un schéma de prise en charge préétabli permettant d’y répondre. On essaie cependant de proposer dans cet article, au travers de deux grands cadres, un guide pratique dont le but est de faire face aux plus grands nombres de cas de figure rencontrés).

Le patient doit être adressé à l’hôpital en urgence

Dans un certain nombre de situations, le bilan diagnostique et/ou la prise en charge thérapeutique de la crise requièrent une hospitalisation en urgence.

Lorsque la crise survient en contexte fébrile, l’hospitalisation est requise afin de discuter la réalisation d’une ponction lombaire en urgence à la recherche d’une méningoencéphalite, même en l’absence de syndrome méningé, et de mettre en route immédiatement la thérapeutique adaptée le cas échéant.

Lorsque l’examen neurologique au décours de la crise n’est pas normal ou lorsqu’il est modifié chez un patient ayant une pathologie neurologique connue, on parle de déficit postcritique. Ce déficit signe l’existence d’une lésion corticale potentiellement évolutive dont la crise est le symptôme. On retient notamment la possibilité d’une lésion tumorale, infectieuse, vasculaire ou traumatique (le traumatisme causal ayant pu passer inaperçu ou avoir été oublié). Dans ce contexte, la gravité et le potentiel évolutif de la lésion responsable de la crise nécessitent l’hospitalisation en urgence.

Une confusion postcritique persistant plus de 6 heures doit faire redouter en premier lieu un état de mal non convulsivant mais aussi un trouble métabolique ou un hématome intracrânien. Le bilan diagnostique et la mise en route des mesures thérapeutiques adaptées nécessitent également l’hospitalisation en urgence. Il en va de même en cas de traumatisme crânien, d’intoxication, de signes cliniques associés faisant évoquer un désordre métabolique ou s’il existe une maladie générale préexistante susceptible d’être à l’origine d’une lésion cérébrale épileptogène (exemple : virus de l’immunodéficience humaine, cancer, vascularite).

Une crise chez une femme enceinte nécessite également une hospitalisation en urgence, à la fois pour évaluer le retentissement sur le fœtus, et pour prévenir de façon optimale la survenue d’une nouvelle crise. Dans ce contexte, il faut toujours considérer la possibilité d’une éclampsie, et au moindre doute orienter la patiente vers une unité de soins spécialisés.

Dans le cas d’une crise chez un patient éthylique chronique, qu’il s’agisse d’une crise survenant dans un contexte de sevrage, de libation ou d’imprégnation alcoolique habituelle, il convient en règle d’adresser le patient aux urgences de l’hôpital dans la mesure où une cause surajoutée est à redouter sur ce terrain, notamment un hématome intracrânien. Cette attitude est modulable en fonction du contexte lorsque l’examen neurologique au décours de la crise est strictement normal.

Les crises répétées sont à considérer comme une situation à risque pouvant précéder un état de mal et nécessitant donc une hospitalisation en urgence. Toutefois, chez certains patients atteints d’épilepsie partielle pharmacorésistante, on peut tolérer la survenue de crises relativement fréquentes. Les signes d’alarme qui guident la décision d’hospitalisation urgente dans ce contexte sont la notion d’une recrudescence des crises ou d’une modification de leur symptomatologie. En cas d’hésitation, l’avis immédiat d’un neurologue paraît souhaitable.

Le bilan peut être réalisé en ambulatoire

Lorsque le réveil après la crise a été parfait, que l’examen clinique est normal ou identique à l’examen antérieur, que le patient paraît raisonnable et qu’il bénéficie d’un entourage familial suffisamment présent, on peut proposer que la réalisation du bilan s’effectue en ambulatoire dans la semaine qui suit la crise.

Il débouche en règle générale sur une consultation auprès d’un neurologue. En attendant cette consultation, certaines précautions doivent être prises : arrêt de travail, repos avec respect des besoins en sommeil, éviter les prises d’alcool et d’autres substances épileptogènes, interdiction de conduite automobile et des activités qui pourraient mettre en jeu le pronostic vital en cas de crise (exemple : natation, plongée, alpinisme, équitation…).

Dans certains cas particuliers, on peut surseoir à la consultation en neurologie : lorsqu’il s’agit d’un patient épileptique connu qui a présenté une crise ayant les caractéristiques cliniques de ses crises habituelles et que l’on peut la rapporter à une mauvaise observance du traitement (reprendre alors le traitement habituel) ; lorsqu’il s’agit d’une première crise, que le bilan biologique, l’électroencéphalogramme intercritique et l’imagerie cérébrale sont normaux et que l’on retrouve un facteur déclenchant (exemple : privation de sommeil).

Dans ce dernier cas, la crise est très probablement « occasionnelle » chez un patient ayant un seuil épileptogène bas et ne se reproduira pas, pour peu qu’il ne reproduise pas les conditions de survenue de la crise.