Dermatomyosite

Dermatomyosite: traitement, symptômes et causes

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La dermatomyosite (DM) est une pathologie inflammatoire qui associe une atteinte cutanée constante et une atteinte musculaire inconstante localisée préférentiellement aux ceintures. Maladie rare, dix cas de l’adulte et trois de l’enfant/ million d’habitants aux États-Unis, la DM, à prédominance féminine (SR : 2/1), demeure de cause inconnue.

Parfois difficile à distinguer de la polymyosite (PM) dont l’atteinte musculaire est proche, plusieurs éléments cliniques, histologiques et physiopathologiques permettent de distinguer la DM de la PM. Différentes formes cliniques sont décrites au cours des DM (DM amyopathique, DM de l’enfant, syndromes des antisynthétases, DM associée à un cancer ou aux connectivites, DM médicamenteuse), importantes à connaître compte tenu du pronostic et des complications systémiques importantes selon les formes.

Atteinte cutanée

Difficile à objectiver dans certains cas, elle est insidieuse parfois. Les signes cutanés apparaissent en zone exposée au soleil, le visage et les mains, en respectant les régions couvertes. Dans un cas sur deux les lésions surviennent ou s’aggravent lors d’une exposition solaire. Les aspects suivants peuvent être rencontrés :

  • un oedème avec érythème liliacé héliotrope des paupières supérieures ;
  • un érythème maculeux en bande du dos des mains prédominant sur les régions articulaires des doigts. Certains éléments papuleux sont les papules de Gottron des articulations interphalangiennes également retrouvées sur les coudes et les genoux ;
  • un érythème des coudes et des genoux plus ou moins squameux ou encore du haut du dos ;
  • un signe de la manucure décrit comme un aspect érythémateux violine visible à la partie proximale des ongles où peuvent être objectivés des mégacapillaires à l’oeil nu ou en capillaroscopie ;
  • certains aspects érythématosquameux, poïkilodermiques, peuvent égarer le diagnostic vers un psoriasis, une dermite séborrhéique, une dermite de contact ou un lupus ;
  • une atteinte hyperkératosique et fissuraire des doigts prenant un aspect de mains de mécanicien est à connaître ;
  • certaines lésions prennent un aspect de panniculite pouvant se calcifier ou encore celui de lipoatrophie.

L’atteinte histologique n’est pas spécifique car également présente dans le lupus. Néanmoins, elle montre : une hyperkératose avec atrophie épidermique, un oedème dermique, une vacuolisation de la basale, une dilatation capillaire, des dépôts de mucine ; l’infiltrat périvasculaire est CD4 positif avec macrophages. Un aspect de vascularite est rare mais possible.

Atteinte musculaire

Elle concerne 50 % des DM au moment du diagnostic, apparaît dans les mois qui suivent les premiers signes cutanés dans 30 % des cas. Certaines formes sont dites amyopathiques après 2 ans sans atteinte musculaire et représentent 10 % des cas. L’installation est le plus souvent progressive et parfois très sévère d’emblée avec impotence fonctionnelle majeure d’emblée.

Les signes fonctionnels telles asthénie, myalgies sont fréquents avec ou sans déficit franc. L’atteinte classique est symétrique et concerne les ceintures scapulaires et pelviennes (signe du peigne, signe du tabouret) avec conservation de la force distale. La gravité réside dans l’atteinte de la musculature pharyngée et ventilatoire avec les risques de fausse route et de paralysie diaphragmatique asphyxiante.

Sur le plan biologique les créatines phosphokinase (CPK) sont élevées type MM et la troponine T en cas d’atteinte cardiaque. L’aldolase n’a pas d’intérêt. L’électromyogramme montre un syndrome myogène non spécifique. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) musculaire faite en zone cliniquement atteinte peut montrer des hypersignaux T2 en cas de doute diagnostique . En cas d’anomalie, elle sert alors à guider la biopsie neuromusculaire. L’histologie musculaire est requise en cas d’absence de lésion cutanée (cf supra).

Autres atteintes

L’atteinte articulaire concerne 25% des patients avec plutôt des arthralgies. La déformation articulaire est rare, excepté dans le syndrome des antisynthétases.

L’atteinte cardiaque grave en raison des troubles du rythme constituant une menace vitale imprévisible doit être systématiquement recherchée par la réalisation d’un électrocardiogramme (ECG). Néanmoins, cette cause de décès est rare.

L’atteinte pulmonaire est de mauvais pronostic, d’origine obstructive par fausse route ou restrictive par déficit musculaire, elle peut être également infectieuse en rapport avec les immunosuppresseurs. L’atteinte interstitielle dite spécifique, peut être révélatrice. Elle survient le plus souvent dans le cadre du syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-JO1 et chez l’enfant.

Anticorps et dermatomyosite

Plusieurs anticorps ont été décrits dans la DM mais leur utilité est débattue. Les facteurs antinucléaires (FAN) sont présents dans 50% et les anticorps anti JO-1 sont corrélés à l’atteinte pulmonaire grave dans le cadre du syndrome des antisynthétases.

Formes cliniques de dermatomyosite

La DM amyopathique correspond à une atteinte cutanée isolée sans atteinte musculaire significative. Le traitement est en général moins agressif que dans la forme classique.

La DM juvénile possède des particularités telle l’apparition de calcifications dans 30-70% des cas avec séquelles articulaires et fonctionnelles. Le traitement est alors plus agressif pour limiter ce risque.

La DM associée au cancer est davantage rapportée chez le patient âgé mais est rarement paranéoplasique car l’atteinte régresse rarement après traitement du cancer. Néanmoins, certains signes cutanés tels la nécrose, une vascularite histologique, mais aussi un syndrome inflammatoire important sont statistiquement associés à un cancer.

La DM associée aux maladies systémiques tels le lupus systémique, la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Gougerot-Sjögren et la périartérite noueuse, représente 10 à 40 % des séries. La représentation est majoritairement féminine (SR9/1), l’existence d’anticorps anti-DNA, anti-SSA anti-SSB, anti-RNP, anti-Scl 70 est fréquemment élevée.

Le syndrome des antisynthétases est caractérisé par une DM discrète sur le plan musculaire mais avec atteinte interstitielle pulmonaire menaçante avec présence d’anticorps anti-JO1. L’atteinte pulmonaire amène à proposer un traitement agressif.

La DM médicamenteuse concerne les patients traités par l’hydroxyurée, l’atorvastatine, la D-pénicillamine.

Classification des dermatomyosites

Plusieurs classifications sont utilisées pour classer les différentes myosites inflammatoires. Si celle de Bohan et Peter est la plus utilisée, elle rend obligatoire l’atteinte musculaire au cours de la DM, ce qui n’est pas toujours le cas et tend à faire considérer la polymyosite comme une forme de dermatomyosite sans dermatose.

Ainsi, certains ont préféré le terme dermatopolymyosite, actuellement abandonné, en classant les myosites inflammatoires en différents groupes qui correspondent davantage aux réalités cliniques. À part, se situe le syndrome des antisynthétases.

Références

[1] Bohan A, Peter JB, Bowman RL, Pearson CM. Computer-assisted analysis of 153 patients with polymyositis and dermatomyositis. Medicine 1977 ; 56 : 255-286
[2] Cherin P, Piette JC, Herson S, Bletry O, Wechsler B, Frances C, Godeau P. Dermatomyosite et cancer de l’ovaire : À propos de 7 cas et revue de la littérature. J Rheumatol 1993 ; 20 : 1897-1899
[3] Kovacs SO, Kovacs SC. Dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1998 ; 39 : 899-920