Amyotrophie

Amyotrophie: traitement, symptômes et causes

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L’atrophie musculaire ou amyotrophie survient lorsqu’un muscle ne travaille pas ou ne se contracte que d’une façon très limitée. Trois grands mécanismes sont à l’origine de cet état de fait : il peut s’agir d’un trouble portant sur l’innervation motrice du muscle, d’une atteinte du tissu musculaire lui-même ou d’une mise au repos forcé comme dans le cas d’une immobilisation plâtrée (en effet il ne faut pas plus de 1 mois d’immobilisation pour réduire un muscle à la moitié de sa taille normale).

L’amyotrophie neurogène groupe les modifications du tissu musculaire consécutives à sa dénervation et à sa réinnervation. Une seule cellule nerveuse motrice tient sous sa dépendance plusieurs fibres musculaires (un fascicule) et l’ensemble ainsi formé est appelé « unité motrice ». Une interruption de cette voie finale, en raison d’une lésion du motoneurone ou du système nerveux périphérique, entraîne une dégénérescence de la plaque motrice, qui débute par la partie présynaptique, puis le muscle dénervé s’atrophie. Il s’agit d’une atrophie simple des fibres qui s’individualise histologi-quement par une distribution fasciculaire de la lésion. Après une lésion de dénervation complète, l’amyotrophie apparaît cliniquement au bout de la deuxième semaine et est maximale en 12 semaines. Si une réinnervation se produit dans les 3 ou 4 premiers mois, on peut observer une récupération quasi complète de la trophicité musculaire ; cependant cette dernière sera d’autant plus incomplète que le délai de réinnervation sera long (une réinnervation survenant 2 ans après le début est rarement suivie de récupération).

Les affections musculaires primitives (dystrophies musculaires, myosites et polymyosites), au cours desquelles la lésion initiale affecte le tissu musculaire lui-même, se manifestent avant tout par une amyotrophie dite « myogène ». Dans ce cas, la topographie des lésions n’est pas systématisée : les différents fascicules sont en effet atteints avec, pour chacun d’eux, la présence de fibres atrophiées, voisinant avec des fibres normales. L’inégalité de l’atteinte des fibres, au sein d’un même fascicule, est très évocatrice.

L’amyotrophie est un motif de consultation peu fréquent (beaucoup moins que pour un déficit moteur), il s’agit le plus souvent d’un diagnostic d’inspection réalisé lors d’un examen clinique pour un autre symptôme (faiblesse musculaire, crampes, fatigabilité, myalgie…). L’inquiétude du patient est éveillée lorsqu’elle est d’installation rapide ou asymétrique, touchant l’extrémité d’un membre comme les petits muscles de la main. À l’inverse, des amyotrophies massives peuvent passer longtemps inaperçues si elles sont d’installation très progressive, sans retentissement fonctionnel important (avec peu de déficit moteur) et symétriques.

Reconnaître une amyotrophie

La simple observation du malade, au repos puis en action, étudiant surtout l’attitude générale, les altérations posturales, la démarche, apporte des renseignements décisifs. L’amyotrophie se reconnaît facilement dès la simple inspection par l’existence de méplats là où l’on trouve normalement des saillies musculaires. Elle peut cependant passer inaperçue lorsqu’elle est discrète, d’où l’intérêt, en cas d’atteinte unilatérale, de l’examen comparatif avec le côté opposé, de la mensuration et de la palpation qui permettent d’apprécier les modifications de la consistance musculaire.

L’atrophie musculaire est parfois évidente. Parfois, elle doit être recherchée sous une adiposité ou mise en évidence par des manœuvres particulières. Sa répartition est à étudier avec précision, à la face, aux muscles du cou, des membres supérieurs, des membres inférieurs et du tronc.

Face

L’atrophie des muscles de la face apparaît souvent au premier coup d’œil. Ainsi est hautement évocatrice de la maladie de Steinert une inexpressivité de la face avec ptôsis et mâchoire tombante, atrophie des masticateurs et des sterno-cléido-mastoïdiens donnant un aspect décharné. La dystrophie fascio-scapulo-humérale, lorsque l’atteinte faciale est évoluée, donne un faciès peu mobile avec des joues aplaties, des lèvres « de tapir » et un sourire transversal. L’examen de la langue doit par ailleurs être systématique : la présence de fasciculations conforte un diagnostic de sclérose latérale amyotrophique.

Muscles du cou et de la ceinture

scapulaire

L’étude des muscles du cou porte surtout sur les sterno-cléido-mastoïdiens. Lorsqu’ils sont atteints, les clavicules font saillie en avant, avec un aspect cylindrique du cou.

À la ceinture scapulaire, l’atrophie du deltoïde se manifeste par un aspect en « coup de hache », bien visible patient torse nu et vu de face. L’atteinte du trapèze est objectivée par une surélévation dite encore « scapula alata » et un décollement des omoplates qui apparaît dans la manœuvre d’abduction des bras. C’est inversement l’antépulsion ou la manœuvre de l’appui au mur qui fait apparaître ce décollement, lorsqu’il est en relation avec une atrophie des grands dentelés. L’épine de l’omoplate est saillante s’il existe une atrophie des muscles sus- et sous-épineux.

Une conséquence à distance de l’atrophie des muscles de l’épaule est l’attitude de la main. Chez le sujet normal en position debout, la face dorsale du pouce est orientée en avant. En cas d’atteinte scapulaire, c’est au contraire le dos de la main qui est en avant, la main se mettant en attitude de pronation.

L’amyotrophie douloureuse de l’épaule est une atteinte particulière du plexus brachial.

Membres supérieurs et mains

L’atrophie des muscles de l’avant-bras, parfois méconnue, est particulièrement visible dans l’attitude du « Bouddha sans crainte », c’est-à-dire les avant-bras repliés, les paumes des mains en l’air et en avant.

L’atrophie du muscle long supinateur est mise en évidence par une flexion de l’avant-bras, main sur le plan sagittal et doigts écartés, comme les bras d’un automate.

L’examen des mains est souvent très instructif. L’attitude normale de la main au repos associe une position du pouce à angle droit et des doigts à demi-fléchis. Une atrophie de l’éminence thénar entraîne un positionnement du pouce dans le même plan que les autres doigts. C’est la « main de singe ».

L’atrophie peut porter également sur l’éminence hypothénar ou sur les petits muscles de la main. Dans ce cas, les articulations métacarpophalan-giennes ne sont plus en demi-flexion, mais se mettent en extension. C’est la main en «griffe». Une atrophie du premier espace interosseux doit être appréciée lors de l’adduction du pouce. Cette manœuvre fait apparaître chez le sujet normal un bombement du premier espace. Ce bombement n’est plus visible en cas d’atrophie.

Membres inférieurs

Pour apprécier une atteinte du quadriceps, on doit demander au sujet de raidir son genou. Une cuisse atrophique est non seulement amincie mais s’effile dans sa portion distale au fur et à mesure que l’on se rapproche du genou. Une atrophie globale est habituelle dans les atrophies d’immobilisation ; inversement, une atrophie systématisée, notamment au vaste interne, oriente sur une affection neuromusculaire. La conséquence du déficit quadricipital est une attitude de genu recurvatum.

L’atteinte des muscles de la jambe est facilement reconnaissable. Il faut cependant se méfier des atrophies masquées par un œdème, notamment au cours de certaines neuropathies périphériques. Chez des sujets maigres, une atrophie est parfois difficile à affirmer.

Lors de la dorsiflexion du pied, le muscle tibial antérieur vient combler la rainure formée par le muscle et la crête tibiale antérieure ; en cas d’atrophie, le corps musculaire n’est pas proéminent et le sillon persiste. L’état du muscle pédieux peut renseigner sur la nature du processus pathologique : il est le plus souvent atrophié lors d’une neuropathie périphérique, il est hypertrophié au cours des myopathies (particulièrement les myopathies scapulopéronières). Selon les cas, l’atrophie prédomine sur les muscles des loges péronières ou sur les muscles des mollets). Une atrophie péronière remontant au-dessus du genou avec un aspect de «jambe de coq» et saillie du condyle interne est évocatrice d’une atrophie de Charcot-Marie-Tooth, surtout si elle s’associe à une atrophie des petits muscles du pied.

Autres données de l’examen clinique

L’interrogatoire précise l’existence ou non de myalgies, de crampes, le mode d’installation, rapide ou lentement progressif.

L’examen clinique apprécie surtout la topographie : l’amyotrophie est-elle uni- ou bilatérale ? Est-elle diffuse ou segmentaire, avec une prédominance sur les racines ou les extrémités des membres ? Est-elle sélective ? La mesure de l’amyotrophie doit être systématique et comparative, un côté par rapport à l’autre, en précisant bien les repères sur lesquels sont effectuées les mesures (exemple : 10 cm au-dessus du bord supérieur de la rotule…).

L’évaluation du déficit par testing musculaire permet une cotation précise du déficit selon l’échelle établie par le British Medical Council :

  • pas de mouvement ;
  • ébauche de contraction ;
  • mouvement actif après élimination de la gravité ;
  • mouvement actif contre la gravité ;
  • mouvement actif contre gravité et résistance ;
  • mouvement normal.

Mais on peut aussi, dans un premier examen de débrouillage, avoir une idée de la présence et de la répartition du déficit en utilisant les manœuvres suivantes :

  • marche;
  • station sur la pointe et les talons ;
  • accroupissement et lever d’une position assise ;
  • flexion et extension des mains, des poignets et des coudes ;
  • abduction, adduction, anté- et rétropulsion des épaules ;
  • flexion, extension, rotation et inclinaison du cou ;
  • gonflement des joues;
  • examen de la langue et du voile du palais ;
  • fermeture et ouverture forcées des paupières.

Le reste de l’examen recherche :

  • l’existence ou non de fasciculations, de myotonie, d’hypertrophie musculaire associée, l’état de la contractilité idiomusculaire, la régularité de la contraction musculaire ;
  • l’intégrité ou non du système nerveux central et périphérique. En particulier, existe-t-il ou non un syndrome neurogène périphérique ?

Examens complémentaires

Certains d’entre eux sont nécessaires :

  • un électromyogramme en pratiquant une épreuve de stimulation et une épreuve de détection ;
  • une étude du liquide céphalorachidien, en particulier s’il existe des signes d’atteinte neurologique centrale ou périphérique associés ;
  • des examens biologiques en dosant les enzymes musculaires ;
  • l’IRM ou le scanner des loges musculaires peut être très utile pour déceler une asymétrie d’un côté par rapport à l’autre, détecter une fonte musculaire masquée par une adiposité importante, ou une atteinte sélective d’un ou plusieurs chefs musculaires (comme on peut l’observer dans les atrophies péronières ou les amyotrophies spinales progressives) ;
  • une biopsie musculaire, enfin, qui précisera la nature de l’amyotrophie et permettra souvent le diagnostic étiologique.

Au terme de cette étude clinique et paraclinique, on peut distinguer deux grands types d’amyotrophie :

  • l’atrophie myogène qui relève d’une lésion de la fibre musculaire elle-même ;
  • l’atrophie neurogène qui relève d’une lésion du système nerveux essentiellement périphérique, l’atrophie étant, dans ce dernier cas, la conséquence de la dénervation et de la réinnervation du muscle.

Formes cliniques

Atrophies myogènes

Caractères généraux

L’amyotrophie, d’installation progressive, est en pratique toujours bilatérale et symétrique, mais elle n’affecte pas de façon identique tous les groupes musculaires. La prédominance à la racine des membres (ceintures pelvienne et scapulohumérale) est des plus évocatrices de l’origine musculaire du processus en cause. Une prédominance distale, bien que possible, est plus rare.

Le contexte clinique est évocateur d’une affection primitivement musculaire : abolition de la contraction idiomusculaire, intégrité du système nerveux central et périphérique, liquide céphalorachidien normal. Surtout, l’électromyo-gramme note une diminution d’amplitude des contractions provoquées au cours des épreuves de stimulation et une diminution d’amplitude du tracé contrastant avec sa richesse en potentiels d’unités à l’épreuve de détection, la constatation d’une réaction myotonique étant très évocatrice de maladie de Steinert. Les explorations biologiques doivent rechercher essentiellement une élévation du taux de la créatine kinase. La biopsie musculaire permet enfin le diagnostic formel en montrant l’inégalité de calibre des fibres musculaires à l’intérieur d’un même fascicule, et retrouvant parfois des anomalies spécifiques.

Formes cliniques

Myopathies

  • La myopathie du type Duchenne, où l’atteinte musculaire, bien que diffuse, prédomine à la racine des membres, l’association d’hypertrophie des mollets et d’atrophie musculaire dans cette affection étant des plus évocatrices.
  • La myopathie des ceintures intéresse avant tout les muscles des racines aux membres supérieurs et aux membres inférieurs. Son évolution est relativement lente.
  • La myopathie fascio-scapulo-humérale de Landouzy-Dejerine est caractérisée par la prédominance de l’atteinte à la face et à la ceinture scapulohumérale.
  • La myopathie distale des membres s’individualise par une atteinte localisée aux extrémités distales alors que les racines sont respectées.

Dystrophiemyotonique

La maladie de Steinert, affection héréditaire, autosomique dominante, comporte l’association :

  • d’une atrophie musculaire qui prédomine sur les muscles de la face et du cou avec, aux membres, une topographie distale ;
  • d’une myotonie avec lenteur anormale à la décontraction musculaire ;
  • de signes dysmorphiques et endocriniens : cataracte, atrophie testiculaire, troubles des phanères avec calvitie précoce. Il s’y associe très fréquemment une atteinte cardiaque dominée par des troubles de conduction parfois sévères.

Polymyosites

Une amyotrophie peut être la conséquence d’une affection inflammatoire du muscle telle une dermatomyosite ou une polymyosite. Le signe accompagnateur essentiel est, dans de tels cas, l’existence de douleurs spontanées, de douleurs à la pression des masses musculaires et de douleurs lors de la mobilisation active ou passive des membres. L’atteinte musculaire, bilatérale et symétrique, prédomine habituellement à la racine des membres.

Signalons enfin qu’on peut observer une amyotrophie dans certaines affections toxiques (corticostéroïdes, chloroquine), endocriniennes (hyperthyroïdie) et dysmétaboliques (glycogénoses).

Atrophies neurogènes

La grande majorité correspondent à une atteinte du neurone moteur périphérique, mais la possibilité d’une amyotrophie au cours d’une lésion du système nerveux central ne doit pas être méconnue.

Amyotrophie par atteinte du neurone moteur périphérique: caractères généraux

L’origine périphérique d’une amyotrophie est, en règle générale, facile à mettre en évidence. Précédée de crampes, de fasciculations, la paralysie, qui prédomine aux extrémités distales, est flasque : les réflexes ostéotendineux sont abolis et il n’existe pas de signe de Babinski (sauf association possible d’un syndrome pyramidal).

L’électromyogramme montre l’inexcitabilité du muscle par le nerf et l’examen de détection l’absence d’unités motrices ou l’appauvrissement du tracé en unités motrices (tracé simple) avec, dans ce cas, une augmentation de fréquence des potentiels individualisés (sommation temporelle). Il existe, en revanche, une activité électrique spontanée (potentiels de fibrillation). La biopsie musculaire permet le diagnostic en montrant la systématisation fasciculaire de la lésion avec une atrophie simple des fibres qui sont altérées sur toute leur longueur.

Formes cliniques

L’amyotrophie peut être la conséquence d’une atteinte du motoneurone dans les cornes antérieures de la moelle. C’est le cas dans la sclérose latérale amyotrophique, la poliomyélite antérieure aiguë et au cours de certaines affections familiales : amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth, amyotrophie spinale progressive.

Elle peut aussi traduire un syndrome lésionnel médullaire, précisant ainsi le niveau de l’atteinte au cours d’un traumatisme, d’un ramollissement médullaire, d’une compression, d’une syringomyélie ou d’une tumeur intramédullaire.

L’amyotrophie peut être liée à une lésion des racines. Elle présente alors une topographie radiculaire et s’associe à des radiculalgies (lors d’un traumatisme, d’un conflit discoradiculaire, d’une tumeur, d’une polyradiculonévrite).

L’atteinte du nerf périphérique peut réaliser différents tableaux:

  • les mononeuropathies où l’amyotrophie et l’atteinte sensitivomotrice ont une topographie tronculaire. L’aspect de l’amyotrophie varie selon le nerf intéressé ;
  • les polyneuropathies, enfin, qui ont souvent une atteinte sensitivomotrice synchrone et symétrique. L’amyotrophie est alors distale. Une mention particulière doit être apportée aux neuropathies à bloc de conduction qui peuvent évoluer pendant longtemps sous la forme d’une amyotrophie isolée.

Amyotrophie neurogène centrale

Une telle amyotrophie s’observe chez l’adulte dans certaines hémiplégies, parfois de façon précoce ; elle se voit également chez l’enfant au cours de l’hémiplégie cérébrale infantile. Elle constitue une rareté par rapport aux formes précédentes. Dans les syndromes pariétaux, on peut observer une atrophie musculaire affectant les petits muscles de la main pouvant en imposer pour une origine périphérique, mais l’existence d’un syndrome pariétal associé et la négativité de l’examen électrique permettent d’en effectuer le diagnostic.

Références

  • Serratrice G, Pellissier J, Pouget JF. Maladies neuromusculaires. Paris : Mas-son, 1999 : 1-256