Acrocyanose traitement, symptômes et causes

Acrocyanose: traitement, symptômes et causes

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Symptômes de l’acrocyanose

Elle survient le plus souvent chez l’adolescente ou la jeune femme. Elle correspond à une coloration allant du bleu foncé au rouge, uniforme, permanente, des doigts, voire de l’ensemble de la main, mais aussi des pieds, du nez et des oreilles. Cliniquement, les doigts apparaissent froids, oedématiés avec fréquemment une hyperhidrose.

L’acrocyanose est favorisée par le froid ou les émotions. Contrairement à certains phénomènes de Raynaud bilatéraux, il n’existe jamais d’ulcérations pulpaires ou de sclérose cutanée, ni même de gangrène digitale. En revanche, une fragilité cutanée peut être observée sous la forme de fissures, notamment en hiver. D’un point de vue des formes cliniques, l’acrocyanose peut se présenter sous forme de taches mouchetées témoignant d’une inhomogénéité de la circulation cutanée. Fréquemment, les patients qui en sont atteints, présentent des marbrures ou cyanose des membres inférieurs. I l a été proposé par ailleurs l’individualisation d’une forme clinique particulière regroupant acrocyanose et manifestations fonctionnelles d’insuffisance veineuse des membres inférieurs sous le terme d’acroïodèse [1].

Diagnostic de l’acrocyanose

L’absence habituelle de pathologie sous-jacente, l’inconfort modéré que procure l’acrocyanose font qu’actuellement on considère qu’aucun examen paraclinique n’est formellement indispensable.

Aucun examen complémentaire n’est nécessaire pour en préciser le diagnostic. La capillaroscopie péri-unguéale peut révéler une stase capillaroveinulaire (fig 6).

Physiopathologie de l’acrocyanose [1]

De mécanisme encore mal connu, l’acrocyanose découle, dans la grande majorité des cas, d’un état constitutionnel d’hypersensibilité au froid. L’hypothermie constatée témoigne d’un abaissement du débit sanguin cutané d’origine vraisemblablement artériolaire. De plus, la cyanose pourrait témoigner d’une stase veinulocapillaire.

On a pu incriminer le rôle du système sympathique, mais aussi des récepteurs à l’histamine et, de façon plus globale, l’intervention de troubles psychoaffectifs. Il faut souligner ici la plus grande fréquence observée d’acrocyanose chez des femmes atteintes d’anorexie mentale.

Traitement de l’acrocyanose

Le traitement est purement symptomatique, aucun médicament n’ayant fait la preuve de son efficacité dans ce trouble vasomoteur. Il convient de privilégier les protections contre le froid, l’arrêt du tabac le cas échéant et de favoriser l’activité physique et sportive. Une amélioration spontanée est possible au cours du temps. Il sera parfois porté une attention toute particulière à l’hypersudation palmaire qui, à elle seule, peut représenter un handicap social et professionnel pour lequel des thérapeutiques médicales ou chirurgicales peuvent être proposées.

[1] Amblard P. Vraies et fausses acrocyanoses. Rev Prat 1998 ; 48 : 1665-16+8

[2] Amblard P, Devant O, Berhod F. Les dermatoses dues au froid. Ann Dermatol Vénéréol 1988 ; 115 : 873-880

[3] Cohen JS. Erythromelalgia: new theories and new therapies. J Am Acad Dermatol 2000 ; 43 : 841-847

[4] Cribier B. Engelures. Ann Dermatol Vénéréol 2001 ; 128 : 557-560

[5] Dowd PM, Rustin MH, Lanigna S. Nifedipine in the treatment of childblains. Br MedJ 1986 ; 293 : 923-924

[6] Guilmot JL, Diot E, Lasfargues G. Diagnostic et traitement du phénomène de Raynaud. Arch Mal Coeur 1991 ; 84 : 1755-1760

[7] Hodara M. Érythermalgie. J Mal Vasc 1988 ; 13 : 159-161

[8] Kvernebo K. Erythromelalgia: a condition caused by microvascular arteriovenous shunting. Vasa [suppl] 1998 ; 51 : 1-40

[9] Lazareth I, Fiessinger JN, Priollet P. L’érythermalgie, un acrosyndrome rare : treize observations. Presse Méd 1988 ; 17 : 2235-2239

[11] Revuz J. Pathologie cutanée au froid. Ann Dermatol Vénéréol 1992 ; 119 : 455-456

[12] Rustin MH, Newton JA, Smith NP, Dowd PM. The treatment of childblains with nifedipine: the results of a pilot study, a double-blind placebo-controlled randomized study and a long-term open trial. Br J Dermatol 1989 ; 120 : 267-275

[13] Truchetet F, Humbert PH. Les engelures. Thérapeutiques 1998 ; 29 : 23-24